Научно-терапевтический центр
профилактики и лечения
психоневрологической инвалидности

ИЗДАНИЯ И ПРОГРАММЫ

Вниманию: психологов, педиатров, детских неврологов, педагогов, дефектологов, психиатров! В нашем Центре разрабатываются и применяются формализованные и компьютеризированные психодиагностические методики >>
Новые книги

Иллюстрированная неврология развития

Книга посвящена проблемам формообразования структур нервной системы, нормального и аномального нейроонтогенеза, роли генетических и молекулярных процессов. >>

Коммуникация и ее нарушения в детском возрасте

Посвящена проблеме формирования коммуникативных функций у ребенка и нарушениям коммуникации при нарушениях нервно-психического развития в детском возрасте >>

Нарушения двигательной коммуникации и их коррекция

посвящен природе нарушения двигательной коммуникации детском возрасте, этиологии и патогенезу ДЦП >>

Альманах "Исцеление" 8 выпуск

Представляем Вашему вниманию Восьмой выпуск Альманаха "Исцеление" >>

 

 

Оглавление

Клинико-морфологические сопоставления при гиперкинетических и спастико-гиперкинетических формах ДЦП

Скворцов И.А.

Поражение подкорковых образований при неблагополучии во внутриутробном и натальном периоде часто наблюдается у детей с гиперкинетической или спастико-гиперкинетической формах детского церебрального паралича (Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В., 1988). Такое поражение может быть обусловлено токсическим действием на подкорковые ядра билирубина при иммунологической несовместимости плода и матери (например, по группе крови или Rh-фактору), гипоксией различного происхождения, в частности, при фетоплацентарной патологии или при недостаточности мозгового кровообращения в определенных сосудистых бассейнах, а также врожденной аномалией развития подкорковых узлов. Экстрапирамидная форма детского церебрального паралича (ДЦП) может маскировать генетические метаболические нарушения, включая митохондриальные и аминокислотные нарушения, которые проявляются на магнитно-резонансных изображениях мозга в виде атрофии покрышки и таламуса, или покрышки и бледного шара, или хвостатого ядра (Hoon A.H.Jr. et al., 1997).

Гиперкинезы при ДЦП формируются обычно позже других двигательных проявлений ДЦП (парезов, спастики, дистонии, атонии, контрактур и др.) – на втором-третьем году жизни, что может создавать впечатление псевдопроцессуальности. Они требуют определенного уровня зрелости структур головного мозга, прежде всего, относящихся к экстрапирамидной системе, и могут не обнаруживаться, несмотря на уже имеющуюся, «заложенную» в мозге их патогенетическую причину. Относительно редко гиперкинезы манифестируют на первом году жизни. Наиболее частые гиперкинетические проявления при ДЦП – атетоз кистей и стоп, торсионная дистония, тремор, реже наблюдаются хореические, баллистические гиперкинезы, миоклонии, тики и др. Иногда отмечаются пароксизмальные двигательные стереотипии, ошибочно расцениваемые как гиперкинезы.

Начиная с 1990 года в Научно-терапевтическом центре по профилактике и лечению психоневрологической инвалидности (НТЦ ПНИ) пролечено 5920 детей с нарушениями развития психоневрологических функций (таблица 1). Среди них наблюдалось 667 детей с гиперкинетической (11,3%) и 549 – со спастико-гиперкинетической формами ДЦП (9,3%). КТ- и МРТ-исследования мозга проведены в 1254 случаях.

Морфологические изменения в подкорковой области мозга при гиперкинетических синдромах у детей детально изучены в работах R.L. Friede (1975), где отмечаются полиморфные изменения, включающие одиночные или множественные кисты, дисмиелинизацию волокон, атрофию нервных клеток, что определяет своеобразную морфологическую картину – status marmoratus. Инициация этих изменений относится, по-видимому, к 5-6 месяцам внутриутробного развития.

Как видно из таблицы 1, в морфологической картине мозга у детей с детским церебральным параличом с проявлениями в виде гиперкинезов (гиперкинетическая, спастико-гиперкинетическая формы) преобладали структурные нарушения в подкорковых узлах. вместе с тем, часто выявлялись изменения в коре больших полушарий (корковая дисплазия, гипоплазия передних отделов лобных и височных долей), стволе мозга, черве мозжечка, а также в белом веществе полушарий в виде перивентрикулярной лейкомаляции и кист, повышенной гидрофильности, дисмиелинизации и гипоплазии перивентрикулярного белого вещества. Кроме того, как правило, определялось расширение желудочков и другие нарушения ликворных путей.

Таблица 1. Морфологические изменения в мозге (по результатам МРТ-исследования) у детей с гиперкинетической и спастико-гиперкинетической формами ДЦП, пролеченных в НТЦ ПНИ.

СИНДРОМ

БОЛЬНЫЕ

Всего пролечено больных с 1990 года

5920 (100%)

Гиперкинетическая форма ДЦП, гиперкинетический синдром

667 (11,3%)

Спастико-гиперкинетическая форма ДЦП

549 (9,3%)

Всего больных с гиперкинетическими проявлениями

1216 (20,6%)

Всего КТ- и МРТ-исследований у всех пролеченных детей с 1990 года

1264 (21,3%)

МРТ-исследованиЯ мозга

БОЛЬНЫЕ

Всего МРТ-исследований у больных с гиперкинетическими проявлениями

162 (100%)

Линейные кисты в подкорковых узлах

46 (28,4%)

Изменения плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов

22 (13,9%)

Всего изменений в подкорковых узлах

68 (42,0%)

Гипоплазия червя мозжечка

63 (38,9%)

Варианты ДендиУокера

26 (16,0%)

В том числе, синдром ДендиУокера в сочетании с линейными кистами

6 (3,7%)

Гипоплазия ствола мозга

13 (8,0%)

Всего изменений мозжечка и ствола мозга

102 (62,96%)

Гипоплазия, дисплазия коры мозга, мозолистого тела

54 (33,3%)

Шизэнцефалия и шизэнцефалическая дисмиелинизация

10 (6,2%)

Лиссэнцефалия

1 (0,6%)

Всего дисплазий и аномалий развития коры

65 (40,1%)

Перивентрикулярная лейкомаляция

60 (37,0%)

Крупные кисты и кистозное перерождение мозга

9 (5,5%)

Всего перивентрикулярной лейкомаляции и кист в веществе мозга

69 (42,6%)

Расширение боковых желудочков разной степени выраженности

162 (100%)

В том числе – вентрикуломегалия

4 (2,5%)

V желудочек

7 (4,3%)

Всего изменений желудочковой системы

162 (100%)

***

I. При МРТ-исследовании мозга (исследования проведены 162 детям с гиперкинезами) мы отметили в 46 случаях (28,4%) своеобразные двусторонние симметричные изменения в подкорковых ядрах в форме линейных кист (или псевдокист), расположенных на горизонтальном срезе по обе стороны от заднего бедра внутренней капсулы в виде угла, открытого кнутри, одна сторона которого лежит между скорлупой и бледным шаром, а другая как бы разделяет медиальное и латеральное ядра таламуса (рис. 1).

Случаи линейных кистоподобных образований, выявленных при МРТ-исследовании в области подкорковых ядер, описаны В.О. Пановым, А.И. Волобуевым (2001) у двухлетней девочки с цитомегаловирусной инфекцией и расценены как двусторонние рубцово-атрофические изменения базальных ядер, а также А.В.Холиным (2000) при болезни Вильсона-Коновалова. Линейную кисту в подкорковой области, обнаруженную при аутопсии больного с выраженным атеросклерозом, синдромом паркинсонизма, диабетическими ангиопатией и полиневропатией (рис. 1), приводит П.Дуус (1996).

В наблюдавшихся нами случаях гиперкинетической и спастико-гиперкинетической форм ДЦП кистоподобные образования практически всегда имели одинаковую форму и локализацию. С чем может быть связана подобная однотипность? На рис. 2 представлена схема бассейнов кровоснабжения подкорковых мозговых образований (Дуус П., 1996). Как видно на горизонтальном и на фронтальном срезах, обнаруженные нами симметричные кисты локализуются по обе стороны заднего бедра внутренней капсулы, на стыках бассейнов (зон васкуляризации) передней ворсинчатой артерии со средней мозговой и задней мозговой артериями.

Стык бассейнов передней ворсинчатой артерии и средней мозговой артерией проходит в месте локализации отмеченных нами кист: по границе между бледным шаром и скорлупой, а стык с задней мозговой артерией – по границе между медиальным и латеральным ядрами зрительного бугра. Возможно, стыки сосудистых бассейнов в условиях гипоксически-ишемического патологического процесса в мозге плода или новорожденного оказываются менее компенсированными, в связи с чем в этих областях возникает дегенерация нейронов и демиелинизация нервных волокон, глиальная пролиферация с последующим образованием кисты.

Рис. 1. МРТ головного мозга. Стереотипные симметричные линейные изменения плотности в подкорковых узлах у наблюдавшихся в НТЦ ПНИ детей с гиперкинетической и спастико-гиперкинетической формами ДЦП (представлена также схема П.Дууса).

Рис. 2. Схема бассейнов кровоснабжения подкорковых мозговых образований (Дуус П., 1996). Подкорковые образования: 1 – хвостатое ядро, 2 – зрительный бугор, 3 – скорлупа, 4 – бледный шар, 5 – заднее бедро внутренней капсулы, 6 – линейные кисты. Зоны васкуляризации: А – передняя мозговая артерия, Б – средняя мозговая артерия, В – передняя ворсинчатая артерия, Г – задняя мозговая артерия.

Приводим МРТ-изображения линейных кист в подкорковых ядрах в нескольких случаях гиперкинетической и спастико-гиперкинетической форм ДЦП с краткой информацией по истории болезни.

Даша Г., 3 г. Прошла 1 курс лечения в НТЦ ПНИ.

Диагноз: Перивентикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобных, височных отделов коры, мозолистого тела, червя мозжечка, линейными кистами в подкорковых узлах (рис. 3). ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. Страбизм. Задержка психоречевого развития.

Анамнез: Девочка от 2-й беременности протекавшей на фоне анемии, во второй половине беременности внутриутробная инфекция(?). Роды в срок, вес 4000 г, родовая асфиксия, ИВЛ. Раннее развитие с задержкой, голову удерживает слабо, не сидит, не переворачивается, не стоит, не ходит самостоятельно.

В неврологическом статусе: в сознании, малоактивна, в контакт вступает недлительно, на осмотр реагирует. Менингеальных знаков нет. ЧМН – страбизм, псевдобульбарный синдром, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу в сгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей. Сухожильные рефлексы высокие, S>D. Патологические стопные знаки с двух сторон. Контрактуры коленных суставов (хуже слева). Атетоз в пальцах рук, педальный атетоз. Гиперкинезы конечностей и туловища с торсионным компонентом. Видимых координационных нарушений нет. Болевая и температурная чувствительность сохранена.

Рис. 3. Даша Г., 3 г. МРТ мозга: линейные кисты в подкорковых узлах.

МРТ головного мозга: перивентрикулярные изменения, линейные кисты в подкорковых узлах, гипоплазия лобных, височных отделов коры, мозолистого тела (рис. 4).

ЭЭГ: умеренно выраженные изменения биоэлектрической активности, снижение параметров корковой ритмики. ЭНМГ: при глобальной миографии кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда снижена; отмечается снижение СПИэфф по n.tibialis с обеих сторон, при относительно высоких показателях М-ответов. зрительные, слуховые и соматосенсорные ВП – отклонения по латентности и амплитуде.

На фоне лечения: уменьшилась спастика, лучше удерживает голову, стала переворачиваться со спины на живот, появился захват кистью, уменьшились явления поперхивания при еде, улучшились функции жевательных мышц.

Елена Ф., 4 г. 7 мес.

Диагноз: Перивентрикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобных, височных отделов коры, расширенной желудочковой системой, в подкорковых узлах симметричные линейные кисты, гипоплазия мозолистого тела (рис. 4). Нарушения двигательного и психоречевого развития. ДЦП, гиперкинетическая форма. Страбизм. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Эпилептический синдром. Задержка психоречевого развития.

Анамнез: Девочка от 1 беременности, из двойни первая, беременность протекала на фоне токсикоза, снижения гемоглобина до 80 ед. Роды в срок, ягодичное предлежание, вес 2550 г. Проводились реанимационные мероприятия, ИВЛ. Раннее развитие с задержкой – голову держит с 2 мес., переворачивается с года, не сидит, не стоит, не ходит, задержка речевого развития. Эпилептический синдром – с 2 лет 6 мес., 1 раз в месяц отмечаются тонические судороги, иногда с потерей сознания.

Рис. 4. Елена Ф., 4 г. 7 мес. МРТ мозга: линейные кисты в подкорковых узлах.

В неврологическом статусе: в сознании, на осмотр реагирует адекватно, контактна. В речи – моторная дисфазия. Микроцефалия (окружность головы 45 см). ЧМН – легкое сходящееся косоглазие, слабость жевательной мускулатуры, псевдобульбарный синдром. Мышечный тонус повышен в сгибателях рук, снижен в дистальных отделах конечностей, повышен в ягодичных мышцах. Выражены полиморфные гиперкинезы с торсионным компонентом, атетозом в пальцах рук, педальным атетозом. Сухожильные рефлексы высокие, зоны расширены. Патологические стопные и кистевые знаки с двух сторон.

На МРТ головного мозга: перивентрикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобных, височных отделов коры, мозолистого тела, симметричные линейные кисты в области подкорковых узлов с обеих сторон (рис. 5).

ЭЭГ: выраженные изменения биоэлектрической активности мозга с признаками дисфункции срединно-стволовых структур, снижением параметров корковой ритмики. Регистрируется эпилептоидная активность. ЭНМГ: при глобальной миографии - кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, снижением амплитуды; отмечается снижение СПИэфф по n.tibialis, n.peroneus, при относительно высоких показателях М-ответов. зрительные, слуховые и соматосенсорные ВП - выраженные отклонения по латентности и амплитуде.

На фоне проведенного курса лечения уменьшились явления спастичности в сгибателях верхних конечностей.

Владислав П., 3,5 г.

Диагноз: Аномалия развития головного мозга. Перивентрикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобных, височных, теменных долей, мозолистого тела, варолиева моста, симметричные кисты в области подкорковых узлов, вентрикуломегалией (рис. 5). Энцефаломиелодисплазия. Эпилептический синдром. Грубая задержка статико-моторного, интеллектуального, речевого развития. ДЦП, гиперкинетическая форма. Синдром мышечной дистонии.

Рис. 5. Владислав П., 3,5 г. МРТ мозга: линейные кисты в подкорковых узлах.

Анамнез: Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне нефропатии, роды на 41 неделе, вес при рождении 3550 г, Апгар 1/3 балла, родовая асфиксия, реанимационные мероприятия, ИВЛ. Раннее развитие с задержкой: не держит голову, не сидит, не стоит, не ходит. В неврологическом статусе: в сознании, малоактивен, контакт затруднен, за предметами прослеживает недлительно. Множественные стигмы дисгенеза. ЧМН – вялая реакция зрачка на свет, расходящееся косоглазие, поперхивание при глотании, гиперсаливация, снижение небного и глоточного рефлексов. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в плечевом, тазовом поясе, снижен в дистальных отделах конечностей, абдукторный спазм. Атетоидные гиперкинезы кистей и стоп. Сухожильные рефлексы высокие, клонусы стоп. Нет опоры на стопы.

МРТ головного мозга: выраженные изменения перивентрикуляного белого вещества, гипоплазия передних отделов лобных, височных, теменных долей, резкое расширение сильвиевых борозд, гипоплазия мозолистого тела, варолиева моста, симметричные линейные кисты в области подкорковых узлов (рис. 6), вентрикуломегалия.

ЭЭГ: выраженные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга с признаками дисфункции срединно-стволовых структур, регистрируются билатерально-синхронные вспышки медленноволновой активности. ЭНМГ: при накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей определяется кривая интерференционного типа со сниженной амплитудой. СПИэфф по периферическим нервам снижена. Мигательный рефлекс регистрируется с выраженным снижением амплитуды. Зрительные и слуховые ВП: отклонения по амплитуде и латентности. Соматосенсорные ВП: выраженное снижение амплитуды коркового ответа.

На фоне лечения отмечена незначительная динамика, несколько улучшилась вертикализация, стал прослеживать глазами за предметом.

Таким образом, во всех приведенных случаях детского церебрального паралича с гиперкинетическими проявлениями нами обнаружены практически идентичные симметричные линейные морфологические изменения в области подкорковых узлов, наиболее напоминающие по плотности кисты, заполненные ликвором. Однако не исключена возможность, что за этим визуальным феноменом лежит атрофия нейронов, дисмиелинизация и глиальные реакции без полного разрушения мозгового вещества и образования кисты. Поэтому мы назвали выявленные линейные изменения кистоподобными. Разумеется, проблема требует дальнейшего углубленного изучения, главным образом, с применением прицельного МРТ-исследования морфологии и изучения кровоснабжения этой области мозга, как в норме, так и в условиях различных патологических процессов.

***

II. Кроме линейных кист у 22 детей на МРТ мозга выявлялась неравномерность плотности мозгового вещества в области подкорковых ядер, иногда – линейные очаги дисмиелинизации по ходу заднего бедра внутренней капсулы. В этих случаях, как правило, в анамнезе имелись указания на конфликт по резус-фактору или группе крови, билирубиновую энцефалопатию, с развитием постнатальной желтухи. В дальнейшем формировалась спастико-гиперкинетическая форма ДЦП. Приводим несколько примеров.

Малика Б. прошла 5 курсов лечения в НТЦ ПНИ. Поступила на 1-й курс лечения в возрасте 1 год 9 месяцев.

Диагноз: Последствия перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС, билирубиновой энцефалопатии. Перивентрикулярная энцефалопатия с корковой дисплазией, гипоплазией передних отделов лобных, височных отделов коры, мозолистого тела. Изменения плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов с дисмиелинизацией в бледном шаре вдоль заднего бедра внутренней капсулы, расширение желудочковой системы, V желудочек (рис. 6). Грубое отставание в двигательном, психоречевом и коммуникативном развитии. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. ЗПРР.

Анамнез: ребенок от 6-й беременности (1,2- роды. 3,4-м\а, 5 – прерывание в 26 недель из-за высокого титра антител в связи с резус-конфликтом), протекавшей на фоне анемии, токсикоза. У матери – Rh(-). Родилась на 34-35 неделе с весом 3200г. На 4-е сутки жизни – повышение температуры, билирубина до 400 мкмоль\л, на 6-е сутки – заменное переливание крови, затем – анемия, гипоксическое поражение ЦНС, дисбактериоз. В 6-мес. возрасте – цитомегаловирусная инфекция, дважды получала противовирусную терапию. В физическом, двигательном и психоречевом развитии отстает с рождения: неуверенно держит голову с 1 года, с 1 года 9 мес. начала переворачивается со спины на живот, появился лепет. Приступы судорог в анамнезе (с первых дней жизни – повторные, тонические, получала депакин (30мг\кг\сут), в течение года – без противосудорожной терапии.

В неврологическом статусе: в сознании, улыбается, в речи – лепет. Менингеальных знаков нет. Микросомия. Гипотрофия жевательных мышц, повышение глоточного рефлекса, гипертонус трапециевидных мышц, S>D, правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Мышечный тонус повышен по пирамидно-экстрапирамидному типу в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Вальгусная установка стоп. Гиперкинезы:оральные, мануальные, атетоз, элементы торсионной дистонии, гемибаллизма. Сухожильные рефлексы повышены, вызываются с расширенной зоны, S=D. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. болевая, температурная чувствительность сохранена. Отмечается грубое отставание в двигательном и психоречевом развитии, ребенок неуверенно удерживает голову, самостоятельно не сидит, не ходит, не захватывает игрушки, но удерживает вложенную, при интересе к предмету активизируются гиперкинезы. Объем импрессивной и экспрессивной речи снижен. Речь на уровне лепета. Реагирует улыбкой на заигрывание, различает интонацию голоса, прослеживает взглядом за движущейся игрушкой.

Рис. 6. МРТ головного мозга Малики Б. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. (Описание в тексте).

ЭЭГ: Электроэнцефалограмма с выраженными генерализованными изменениями мозга в виде дезорганизации биопотенциалов мозга и выраженной медленно волновой активностью. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного  типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

При исследовании зрительных ВП на вспышку регистрируются ранние компоненты ответа. Латентности Р3 увеличены с двух сторон. Поздние компоненты практически не выражены. При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Латентности всех компонентов  кроме 1 пика увеличены с двух сторон, также как и время центрального соматосенсорного проведения. Снижена амплитуда 3 и 5 пика с двух сторон. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции срединных нервов выделяются периферические и шейные компоненты с двух сторон. Корковые ответы не выделяются. При стимуляции большеберцовых нервов ответы не регистрируются.

На 5-ом курсе лечения в возрасте 2 лет 10 месяцев отмечается положительная динамика в моторной, психоречевой и интеллектуальной сферах. У ребенка несколько уменьшились гиперкинезы, может захватить предмет правой рукой, дольше удерживает игрушку. Значительно увеличился интерес к игрушкам, постоянно требует внимания и совместной игры. Улучшилось понимание бытовой речи, простых инструкций. Увеличилась речевая активность, произносит больше звуков. Активно рассматривает картинки, есть любимые игрушки, пытается разобрать и собрать стаканчики и пирамидку. Девочка стала более эмоциональной, эмоции более дифференцированными. В речевом развитии – увеличился пассивный словарь, активизировалось гуление, улучшилась артикуляционная моторика.

ЭЭГ – о тмечается улучшение корковой ритмики, в виде нарастания структурной и пространственной организации. ЭНМГ – увеличились СПИэфф по нервам ног, наросла амплитуда ЗМГ-кривой при произвольном верхних конечностей. Зрительные ВП – укоротились латентности Р3 с двух сторон. Слуховые ВП – у лучшилась форма ответа, улучшилось проведение по стволу с двух сторон. Соматосенсорные ВП – при стимуляции каждого срединного нерва стали регистрироваться корковые ответы. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции большеберцовых нервов поясничные и корковые ответы не дифференцируется.

Мехрибан Г., 4 года 7 месяцев. прошла 1 курс терапии.

диагноз: Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС, билирубиновой энцефалопатии. Перивентрикулярная энцефалопатия с корковой дисплазией, сглаженностью и огрублением извилин, уплотнением границ боковых желудочков, незначительным расширением желудочковой системы. Симметричные очаги дисмиелинизации в подкорковых узлах в области заднего бедра внутренней капсулы (рис. 7). Нарушение двигательного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. ЗПРР. Подвывих левого тазобедренного сустава. S-образный сколиоз грудного отдела позвоночника.

Из анамнеза: ребенок от 3-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 2-м месяце. Роды на 30-32 неделе, вес – 2900г. В периоде новорожденности – длительная желтуха. Раннее развитие с задержкой: голову удерживает с 1,5 мес, ползает с 3 лет, не сидит, не ходит. В речи – отдельные слова.

В неврологическом статусе: В сознании, активная, поведение адекватное. Голову удерживает, не сидит, ходит с поддержкой, походка пальце-фаланговая. Руками предметы удерживает, манипулирует, тонкая моторика кистей рук отстает. Менингеальных знаков и судорог нет. Гипотрофия жевательных мышц, гиперсаливация, повышение глоточного и небного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц, S>D. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. Сгибательные контрактуры в локтевых, коленных, голеностопных суставах, S>D. Сколиоз. Подвывих левого тазобедренного сустава (при поступлении головка бедра была вне вертлужной впадины). На фоне терапии и массажа, уменьшения спастики головка бедра опустилась, но вероятность подвывиха сохраняется. Гиперкинетичезы: атетоз, торсионная дистония. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. болевая, температурная чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены.

Рис. 7. МРТ головного мозга Мехрибан Г. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. (Описание в тексте).

ЭЭГ с умеренно выраженными генерализованными изменениями биоэлектроактивности мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, обеднением и задержкой формирования коровой ритмики. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: при накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена, больше в нижних конечностях. СПИэфф и амплитуды в пределах возрастной нормы.

Зрительные ВП: регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентность корковых пиков Р3 с двух сторон увеличена. Амплитуда поздних компонетов снижена. Слуховые ВП: при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Снижена амплитуда 3 пика справа, 3 и 5 пиков слева. Увеличены межпиковые интервалы 3-5 и 1-5 справа. Латентности не изменены. Соматосенсорные ВП: при стимуляции каждого срединного нерва выделяются периферические и шейно-стволовые компоненты ответа, корковые пики не дифференцируется.

На курсе получала тиаприд по 1\2 таб. 2 раза в день, с положительной динамикой в виде уменьшения интенсивности проявлений гиперкинетического синдрома.

Маша А. прошла 3 курса лечения. На первый курс поступила в возрасте 1 года 8 месяцев.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС (билирубиновая энцефалопатия). Последствия перивентрикулярной лейкомаляции с околожелудочковой дисмиелинизацией. Гипоплазия передних отделов лобных, височных долей, мозолистого тела. Симметричные очаги дисмиелинизации в подкорковых узлах в области заднего бедра внутренней капсулы. Очаг дисмиелинизации в черве мозжечка. Дисмиелинизация по ходу заднего бедра внутренней капсулы с обеих сторон (рис. 8). Нестабильность шейного отдела позвоночника на уровне С3-С4. Нарушение двигательного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. Полиморфные гиперкинезы. Стволовой синдром. Страбизм.

Из анамнеза: Ребенок от 3 беременности (ЭКО), протекавшей без особенностей, мама резус-отрицательная. Роды в срок, с весом 3450, Апгар 7\8 баллов, на 2-ые сутки гипербилирубинемия (439 мкмоль\л), на 3-и сутки проведено заменное переливание крови. Реанимационные мероприятия, ИВЛ 6 суток. Раннее развитие с грубой задержкой.

Рис. 8. МРТ головного мозга Маши А. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. (Описание в тексте).

В неврологическом статусе: В сознании. Менингеальных знаков и судорог нет. Расходящееся косоглазие, гипотрофия жевательных мышц, гиперсаливация, повышение глоточного рефлекса, поперхивание при глотании, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус в сгибателях верхних и нижних конечностей повышен по смешанному пирамидно-экстрапирамидному типу, S>D. Пронаторная установка кистей рук, плечевой пояс с установкой вперед и вверх. Сухожильные рефлексы оживленны, S>D. Патологические стопные знаки с двух сторон. Гиперкинезы: оральные и мануальные гиперкинезы, торсионная дистония, постоянный опистотонус с запрокидыванием головы, поворотом рук. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Голову держит, не переворачивается, не сидит, не стоит, не ходит. Предметы не захватывает, мелкая моторика кистей рук грубо отстает.

ЭЭГ: Электроэнцефалограмма с выраженными диффузными изменениями в виде дисфункции биоэлектроактивности мозга по органическому типу, зональные различия отсутствуют. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

 Зрительные ВП: потенциалы деформированы, амплитуда снижена, поздние компоненты плохо дифференцируются. Латентность Р3 с двух сторон увеличена. Слуховые ВП: при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Латентности всех компонентов кроме 1 пика увеличены с двух сторон, так же как и время центрального сенсорного проведения. Снижена амплитуда 3 и 5 пика с двух сторон. Соматосенсорные ВП: при стимуляции правого и левого срединного нерва выделяются только периферический и шейно-стволовый компоненты ответа, корковый не дифференцируются.

На первом курсе лечения получала сонапакс 2,5 мг 2 раза в день; финлепсин 1\4 таб. На ночь с положительной динамикой: ребенок стал спокойнее, уменьшились торсионные гперкинезы.

За проведенные 3 курса лечения отмечена некоторая положительная динамика в развитии ребенка: несколько уменьшились торсионные гиперкинезы, стала пытаться контролировать гиперкинезы в руках, расширился интерес к окружающему. Зрительные ВП: улучшилась форма ответа, укоротились латентности коркового пика Р3. Соматосенсорные ВП: улучшилась форма, наросла амплитуда периферического ответа.

***

III. Несомненна роль в возникновении спастико-гиперкинети­ческой формы ДЦП и других мозговых структур, патология которых несомненно может опосредованно влиять на функциональное состояние экстрапирамидной системы. Однако, очевидно, что в происхождении гиперкинезов у детей с ДЦП существенную роль играет поражение или нарушение структурного созревания отделов мозга, находящихся за пределами «классических границ» экстрапирамидной системы. Нейротрансмиттерные связи экстрапирамидной системы с другими отделами мозга (впрочем, они и определяют истинные границы экстрапирамидной системы) представлены на рис. 9. Особая роль в патогенезе гиперкинетических проявлений, очевидно, принадлежит мозжечку и его системе.

Как видно из таблицы 1, структурные изменения мозжечка наблюдались у 89 из обследованных детей (54,9%). В 26 случаях диагностирован синдром Денди–Уокера (16,0%), у 69 – определялась гипоплазия червя (38,9%). Лишь в 6 случаях (3,7%) синдром Денди–Уокера сочетался с линейными кистами в подкорковых узлах. У 13 детей выявлена гипоплазия ствола мозга, что также может играть определенную роль в происхождении гиперкинезов.

Ранее нами (Скворцов И.А., 2008; Скворцов И.А. с соавт., 2006) проведен анализ клинической картины и морфологии при синдроме Денди–уокера у детей, получавших лечение в НТЦ ПНИ (таблица 2). У 33,3% детей с синдромом Денди–Уокера клинически определялась спастическая или спастико-гиперкинетическая формы детского церебрального паралича (ДЦП), у 16,7% – атонически-астатическая форма.

Характерно, что в этих группах больных не выявлялось выраженных признаков атаксии, а легкие дискоординаторные расстройства могли быть завуалированы более грубыми двигательными нарушениями, спастикой или атонией мышц, гиперкинезами. Атаксический синдром (в основном в виде мозжечковой формы ДЦП) наблюдался в 30,55% случаев. у 19,45% детей диагностирован аутистический синдром. Практически во всех клинических группах детей с синдромом Денди–Уокера, наряду с гипоплазией червя мозжечка (100%), при МРТ-исследовании выявлялись гипоплазия полушарий мозжечка (в 52,8% случаев), гипоплазия мозолистого тела (66,7%), гипоплазия полушарий большого мозга (63,9%), расширение желудочков (55,5%), гипоплазия ствола мозга (30,5%).

Рис. 9. Условная схема нейротрансмиттерныех связей экстрапирамидной  системы с корой мозга, мозжечком и стволовыми структурами (по Штоку В.М. с соавт., 2002; с изменениями). Обозначения: ГАМК – гаммааминомасляная кислота, ГЛУ – глутамат, АСП – аспартат, НА – норадреналин, СЕР – серотонин, А – адреналин, ДА – дофамин, Субст. Р – субстанция Р.

Таблица 2. Характеристика морфологических и функциональных изменений, наблюдавшихся у детей с аномалией Денди-Уокера.

Морфо-функциональные нарушения

ДЦП (форма)

Детский аутизм и аутистические синдромы

Средняя по всем больным

Спастико-гиперкине-тическая

Атонически-аста-тическая

Мозжеч-ковая

Морфологические изменения по данным МРТ мозга

Гипоплазия червя мозжечка

100%

100%

100%

100%

100%

Гипоплазия полушарий мозжечка

33,3%

66,7%

63,6%

55,5%

52,8%

Гипоплазия полушарий мозга

75%

83,3%

36,4%

66,7%

63,9%

Гипоплазия мозолистого тела

91,7%

66,7%

36,4%

55,5%

66,7%

Гипоплазия ствола  мозга

41,7%

33,3%

18,2%

22,2%

30,5%

Расширение желудочков мозга

83,3%

33,3%

9,1%

77,8%

55,5%

Перивентрикулярная лейкопатия

100%

100%

100%

100%

100%

Изменения профиля развития неврологических функций

Задержка двигательного развития

75%

83,3%

72,7%

66,7%

75%

Дискоординаторные нарушения

41,7%

100%

100%

88,9%

77,8%

Нарушения мелкой моторики

100%

100%

100%

100%

100%

Снижение зрительного восприятия

8,3%

0%

0%

11,1%

5,5%

Игнорирование-отвержение света

16,7%

16,7%

9,1%

66,7%

25%

Снижение слухового восприятия

16,7%

0%

0%

0%

5,5%

Игнорирование-отвержение звуков

0%

16,7%

9,1%

77,8%

22,2%

Задержка психоречевого развития

83,3%

50%

63,6%

77,8%

69,4%

Задержка импрессивной речи

25%

16,7%

18,2%

88,9%

36,1%

Задержка экспрессивной речи

75%

83,3%

72,7%

11,1%

63,9%

УМО

8,3%

16,7%

0%

11,1%

8,3%

Аутистические проявления

0%

0%

18,2%

100%

25%

Всего

33,3%

16,7%

30,5%

25%

100%

 

Как видно из таблицы 2, частота структурных дефектов была неодинаковой в различных группах. При спастической и спастико-гиперкинетической формах ДЦП почти у всех детей определялись гипоплазия мозолистого тела, полушарий большого мозга, расширение желудочковой системы; при атонически-астатической форме ДЦП гипоплазия червя чаще сочеталась с гипоплазией полушарий мозжечка, мозолистого тела и полушарий мозга; при мозжечковой форме преобладало сочетание гипоплазии червя и полушарий мозжечка; при аутистических синдромах гипоплазия червя чаще сочеталась с расширением желудочков, гипоплазией полушарий мозжечка, полушарий большого мозга, мозолистого тела.

Отмечено, что гипоплазия полушарий мозжечка сравнительно чаще наблюдалась при атактических синдромах, а гипоплазия мозолистого тела, коры полушарий большого мозга и ствола мозга – при спастической и спастико-гиперкинетической формах ДЦП, расширение желудочков – при аутистических синдромах и спастических формах ДЦП.

Приводим краткие выписки из историй болезни детей со спастико-гиперкинетической формой ДЦП и морфологическими признаками синдрома Денди-Уокера, но без явного поражения подкорковых узлов.

Руслан Х., 4 лет 10 мес., прошел два курса терапии.

диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС, перенесенной герпетической инфекции. Аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера). Перивентрикулярная лейкомаляция. Гипоплазия передних отделов лобных, височных долей, мозолистого тела, ствола мозга, червя и полушарий мозжечка, дисплазия полушарий мозжечка, вентрикуломегалия (рис. 10). Нарушение двигательного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая тетраформа, акцент справа. Стволовой синдром. Дизартрия.

Анамнез: ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне токсикоза, на 6 месяце беременности – ОРЗ, герпетические высыпания на губах. Роды на 28 неделе, вес 1700, Апгар 6\8 баллов, состояние после рождения тяжелое, асфиксия, реанимационные мероприятия, ИВЛ, тяжелая неонатальная пневмония, внутриутробная инфекция герпетической этиологии. Раннее развитие с грубой задержкой: голову держит с 1года 6 месяцев, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит, первые слова с 2 лет.

Рис. 10. МРТ головного мозга Руслана Х. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП и морфологической картиной аномалии Денди-Уокера.

В неврологическом статусе: в сознании, поведение адекватное, речь фразовая, дизартрия. Менингеальных знаков нет. Снижение трофики жевательных мышц, гиперсаливация, повышение глоточного рефлекса, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей, D>S. Пронаторная установка кистей рук, приведение первого пальца кисти, аддукторный спазм бедер, плоско-вальгусная установка стоп. Тугоподвижность коленных и голеностопных суставов. Гиперкинетические проявления в виде атетоза кистей и стоп. Сухожильные рефлексы повышены, D>S. Патологические знаки с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Отмечается выраженное отставание в двигательном и психоречевом развитии: голову держит, переворачивается, самостоятельно не сидит, стоит у опоры, при длительном стоянии опускается на полную стопу. Ходит с поддержкой, походка пальце-фаланговая с «перекрестом» ног. Мелкая моторика кистей рук резко отстает, хуже справа. Речь развернутая, фразовая, дизартрия.

ЭЭГ: выраженные генерализованные изменения мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, доминированием медленно-волновой активности, нарушением структурной и пространственной организации. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется разреженная кривая с элементами залповой активности и тенденцией к денервации. Амплитуда кривой снижена в нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

Зрительные ВП: на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентности корковых пиков Р3 увеличены с двух сторон. Поздние компоненты недостаточно хорошо выражены.

Слуховые ВП: при стимуляции правого и левого уха выделяются нечетко. Латентности всех компонентов, кроме 1 пика, увеличены с двух сторон, так же как и время центрального сенсорного проведения. Снижена амплитуда 3 и 5 пика с двух сторон. Соматосенсорные ВП: при стимуляции срединных нервов выделяются все основные компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения увеличены с двух сторон симметрично. Амплитуды коркового пика снижены. При стимуляции большеберцовых нервов выделяются все основные компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения увеличены с двух сторон симметрично. Амплитуды пиков поясничного коркового ответа резко снижены.

На 2-м курсе терапии в 5 лет 7 месяцев. Отмечается положительная динамика в двигательном, интеллектуально-речевом развитии ребенка: улучшилась двигательная, речевая активность, улучшилась вертикализация, при стоянии стал опускаться на полную стопу, уменьшилась спастичность мышц, улучшилась тонкая моторика, преимущественно в левой руке, в правой захвата нет, стал пытаться ей работать. Уменьшилась дизартрия, значительно увеличился активный и пассивный словарь, уменьшилось слюнотечение.

ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов мозга и увеличения индекса частот. ЭНМГ: значительно увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.

Зрительные ВП: положительная динамика в виде нормализации формы ответа, укорочения латентностей  корковых пиков Р3 с двух сторон. Слуховые ВП: улучшилась форма ответа, улучшились показатели проведения слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП: наросли амплитуды коркового ответа с двух сторон при стимуляции срединных нервов.

Ильнур Х. прошел 4 курса терапии. Поступил на первый курс в возрасте 2 лет 5 мес.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС. Аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера). Перивентрикулярная лейкомаляция с гипоплазией лобных, височных отделов коры, мозолистого тела, червя мозжечка, ствола мозга (рис. 11). Относительная микроцефалия. Нарушение двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. Стволовой синдром. Ретинопатия недоношенных. Оперированная глаукома.

Рис. 11. МРТ головного мозга Ильнура Х. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП и морфологической картиной аномалии Денди-Уокера.

Из анамнеза известно, что ребенок от 5-й беременности (1-я – выкидыш в 16 недель, 2-я,3-я – роды, дети здоровы, 4-я – медаборт), протекавшей на фоне низкого предлежания плаценты. Роды в 31-32 недели, оперативные в связи с кровотечением. Вес – 1840г, рост – 44см. Оценка по Апгар – 1 балл, асфиксия, ИВЛ 13 суток. Раннее развитие с задержкой. В возрасте 6 месяцев выявлена глаукома обоих глаз. Перенес 5 операций: 1 – удаление паховой грыжи слева, 4 – в связи с двусторонней глаукомой(сквозная склерэктомия, синустрабекулэктомия с базальной иридэктомией и интрасклеральным микродренированием, трансконъюнктивальная циклофотокоагуляция).

В неврологическом статусе: в сознании, на осмотр реагирует адекватно. Менингеальных знаков нет. Гипотрофия жевательных мышц, поперхивание при глотании, гиперсаливация, повышение глоточного рефлекса, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, разгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. Гиперкинетический синдром. Сухожильные рефлексы повышены. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Отмечается выраженная задержка двигательного, перцептивного, психоречевого развития. Голову удерживает, самостоятельно не садится, сидит «по-турецки» недлительно, ходит с поддержкой за 2 руки, походка с перекрестом, пальце-фаланговая, спастико-паретическая. В речи – отдельные звуки, единичные слоги.

ЭЭГ: выраженные генерализованные изменения мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, доминированием медленно волновой активности, нарушением структурной и пространственной организации. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: при накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется разреженная кривая с элементами залповой активности и тенденцией к денервации. Амплитуда кривой снижена в нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

Зрительные ВП: на вспышку регистрируются в основном только ранние компоненты ответа. Форма ответа искажена. Латентности корковых пиков Р3 увеличены. Поздние компоненты недостаточно выражены. Слуховые ВП: как при стимуляции правого, так и левого уха выделяются нечетко. Латентности всех компонентов кроме 1 пика увеличены с двух сторон, так же как и время центрального сенсорного проведения. Снижена амплитуда 3 и 5 пика с двух сторон. Соматосенсорные ВП: при стимуляции срединных нервов выделяются все основные компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения увеличено с двух сторон симметрично. Амплитуды коркового пика снижены. При исследовании соматосенсорных ВП при стимуляции большеберцовых нервов выделяются все основные компоненты ответа. Латентности корковых пиков и время центрального соматосенсорного проведения увеличены с двух сторон симметрично. Амплитуды пиков поясничного коркового ответа резко снижены.

В возрасте 4 лет 2 месяцев ребенок поступил на 4-й курс лечения. Отмечена положительная динамика в двигательном, психоречевом развитии ребенка: увеличилась двигательная, речевая активность, улучшилась вертикализация, опора на стопы, лучше шаг, уменьшилась спастичность мышц, уменьшилась рекурвация коленных суставов, уменьшился стволовой синдром, улучшилась трофика жевательных мышц, лучше жует, не поперхивается, уменьшилась гиперсаливация, улучшилось понимание обращенной речи.появилось много новых слогов. Вместе с тем стали несколько более отчетливыми проявления гиперкинетического синдрома. Отмечается положительная динамика и при проведении дополнительных исследований. ЭЭГ – отмечаются улучшение в виде нарастания структурной организации. ЭНМГ – увеличились СПИэфф по нервам рук и ног. Зрительные ВП – по сравнению с предыдущим исследованием отмечается меньшая выраженность асимметрии латентностей с двух сторон. Слуховые и соматосенсорные ВП – улучшилась форма ответа.

***

IV. У всех детей отмечались изменения желудочковой системы с расширением боковых желудочков, преимущественно нормотензивным за счет перивентрикулярной лейкопатии, атрофии перивентрикулярного белого вещества, реже наблюдалось расширение третьего желудочка. Дилятация четвертого желудочка обычно сочеталось с другими признаками синдрома Денди-Уокера. Вентрикуломегалия с грубой атрофией (гипоплазией) перивентрикулярного белого вещества выявлена у 4 детей (2,5%). У 7 детей (4,3%) определялся V желудочек с разной степенью его расширения.

Корковая патология, по-видимому, тесно связана также с изменениями перивентрикулярного белого вещества в виде описанной нами ранее перивентрикулярной энцефалопатии (Скворцов И.А., 1995), атрофии и уменьшении объема белого вещества, а также множественных или одиночных кист в перивентрикулярном и субкортикальном отделах полушарий мозга. морфологические признаки изменений коры больших полушарий выявлены у 65 детей с гиперкинетическими проявлениями (40,1%) в виде недифференцированной дисплазии и гипоплазии преимущественно передних отделов лобных и височных долей. Кроме того, у 10 детей диагностированы полная билатеральная шизэнцефалия и шизэнцефалическая дисмиелинизация, а у 1 ребенка – лиссэнцефалия. Почти во всех случаях шизэнцефалия и шизэнцефалическая дисмиелинизация сочетались с линейными кистами в подкорковых узлах, в одном случае – с кистозным перерождением полушарий мозга, что свидетельствует о патогенетической близости линейных кист не только с сосудистой недостаточностью в центральных бассейнах мозга, но и с аномалиями развития мозга.

Происхождение расширения боковых желудочков, так же как и атрофии (или гипоплазии) перивентрикулярного белого вещества и дисплазии коры, тесно связано с перивентрикулярной патологией во внутриутробном и интранатальном периодах. МРТ-исследование выявило признаки перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции в 60 случаях (37,0%), а перивентрикулярной энцефалопатии (лейкопатии) практически у всех больных. Приводим краткие выписки из историй болезни детей со спастико-гиперкинетической формой ДЦП и морфологическими признаками патологии перивентрикулярной области мозга – перивентрикулярной лейкомаляцией.

Сергей С., поступил на 1 курс лечения в возрасте 3 лет с жалобами на нарушение двигательного развития.

Диагноз: Последствия перивентрикулярной лейкомаляции с гипоплазией лобных отделов коры, мозолистого тела, червя мозжечка, расширение желудочковой системы (рис.12). Нарушение двигательного развития. ДЦП. Спастико-гиперкинетическая форма. Дизартрия. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Из анамнеза: Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей. Роды первые на 36-37 неделе, вес 3350, к груди приложили сразу, сосал активно. Раннее развитие: голову держит с 2 месяцев, переворачивается с 4 месяцев, сидит с 1 года 1 месяца, ходит с 2 лет.

В неврологическом статусе: В сознании, активный, поведение адекватное. Менингеальных знаков и судорог нет. гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в плечевом, тазовом поясе, проксимальных отделах верхних конечностей, сгибателях нижних конечностей, S>D. Сухожильные рефлексы повышены, S>D. Патологические рефлексы с двух сторон. полиморфные гиперкинезы: баллистические, хореические, атетоидные. Общая дискоординация движений. Брюшные, подошвенные рефлексы сохранены. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Тазовые функции не нарушены. Ходит самостоятельно, при ходьбе усиливаются гиперкинезы. Руками манипулирует, мелкая моторика кистей рук недостаточная.

Рис. 12. МРТ головного мозга Сергея С. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. Признаки перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции. Расширение боковых желудочков. Перивентрикулярные кисты и очажки дисмиелинизации.

ЭЭГ: Электроэнцефалограмма с умеренно выраженными диффузными изменениями биоэлектроактивности мозга, признаками обеднения корковой ритмики, десинхронизацией и сглаженностью зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, разреженная, амплитуда кривой в нижних конечностях снижена. СПИэфф снижены по ntibialis при относительно высоких показателях амплитуд М-ответов.

Зрительные ВП: при исследовании ЗВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентности ответа увеличены с двух сторон симметрично. Слуховые ВП: Увеличены латентность 1 пика справа, 3 пика слева, межпиковых интервалов (МПИ) 3-5 и 1-5 справа, всех МПИ слева, что указывает на замедление проведения слуховой афферентации на внутристволовом уровне с двух сторон. Соматосенсорные ВП: При стимуляции с рук увеличена латентность коркового пика, что свидетельствует о замедлении проведения соматосенсорной афферентации на участке от каудальных отделов ствола мозга до коры при стимуляции.

Кирилл М. прошел 5 курсов лечения в НТЦ ПНИ. На первый курс лечения поступил в возрасте 2 лет 8 месяцев с жалобами на задержку двигательного, психоречевого развития.

.Диагноз при поступлении: Последствия гипоксически-ишемического поражения мозга. Глубокая недоношенность. Перивентрикулярная лейкомаляция, гипоплазия лобного, височного отделов коры, желудочковой системы (рис. 13). Нестабильность шейного отдела позвоночника на уровне С2-С3. Нарушение двигательного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. Частичная атрофия зрительных нервов. Гипертензионный синдром. Задержка психоречевого развития.

Из анамнеза: Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне трихомонадного кольпита, угрозы выкидыша первой половины беременности, на 26 неделе – ушивание шейки матки. Роды преждевременные на 28 неделе, стремительные. Вес 1480, Апгар 6\7 баллов, искуссивенная вентиляция легких 2 недели. Раннее развитие с задержкой: голову держит с 8 месяцев, переворачивается с 9 месяцев, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит.

В неврологическом статусе: В сознании, поведение адекватное. Менингеальных знаков нет. Частичная атрофия зрительных нервов, страбизм, повышение глоточного рефлекса, гиперсаливация, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей, D>S. Плечевой пояс с установкой вперед и вверх, пронаторная установка кистей рук, аддукторный спазм бедер. Гиперкинезы в виде атетоза. Сухожильные рефлексы повышены, D>S. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Голову держит, сидит с поддержкой, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит. Опора на ноги на "носки". Предметы захватывает, мелкая моторика кистей рук резко отстает, хуже справа.

Рис. 13. МРТ головного мозга Кирилла М. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. Признаки перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции. Расширение боковых желудочков с перивентрикулярными мелкими кистами и очагами дисмиелинизации и атрофией белого вещества полушарий

ЭЭГ: Электроэнцефалограмма с выраженными диффузными изменениями в виде десинхронизации биопотенциалов мозга, признаками обеднения корковой ритмики, грубой сглаженностью зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена при регистрации с верхних и нижних конечностей. СПИэфф и амплитуды М-ответов снижены по нервам ног.

Зрительные ВП: При исследовании ЗВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентность корковых пиков Р3 с двух сторон увеличена. Амплитуда поздних компонент снижена, что указывает на признаки нарушения проведения неспецифической зрительной афферентации на периферическом уровне с двух сторон. Слуховые ВП: При исследовании акустических стволовых ВП регистрируются все основные компоненты ответа. Латентности не изменены. Увеличен межпиковый интервал 1-3 слева. Снижена амплитуда 1 пика с двух сторон, что свидетельствует о нарушении проведения слуховой афферентации на периферическом уровне с двух сторон, на медулло-понтинном уровне слева. Соматосенсорны ВП: При стимуляции как правого, так и левого срединного нерва регистрируются только периферические и шейные компоненты с двух сторон. Корковые не выделяются. При стимуляции большебеоцовых нервов ответов не получено.

После проведенного лечения отмечалась положительная динамика в развитии ребенка: улучшилась вертикализация, опора на стопы, значительно расширилось понимание обращенной речи, эмоции стали более дифференцированными, увеличилась речевая активность, уменьшилось слюнотечение, несколько расширились навыки самообслуживания.

ЭЭГ: В динамике отмечается улучшение в виде нарастания структурной и пространственной организации. ЭНМГ: В динамике увеличились амплитуды М-ответов при стимуляции периферических нервов верхних и нижних конечностей.

Зрительные ВП в динамике: улучшилась форма ответа, укоротились латентности коркового пика Р3. Слуховые ВП в динамике: улучшилась форма ответа, улучшилось проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП: При стимуляции как правого, так и левого срединного нерва регистрируются только периферические и шейные компоненты с двух сторон. Корковые не дифференцируются. По сравнению с предыдущим исследованием улучшилась форма ответа.

Владислав К. прошел 4 курса леченияНа первый курс лечения поступил в возрасте 5 лет с жалобами на нарушение двигательного, интеллектуально-коммуникативного и психоречевого развития.

.Диагноз при поступлении: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС, перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции с выраженным перивентрикулярным глиозом, корковой дисплазией, легкой гипоплазией передних отделов лобных, височных долей, умеренной гипоплазией червя мозжечка, гипоплазией ствола мозга, дисплазией мозолистого тела; неравномерность рисунка в области подкорковых узлов (рис. 14). Расширение боковых желудочков (S>D). Нарушение двигательного, интеллектуально-коммуника­тив­­ного и психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая­ тетраформа, S>D. Стволовой синдром. Страбизм. УМО средней степени с аутистикоподобным синдромом. Сенсомоторная дисфазия.

Из анамнеза: Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне анемии, токсикоза, с 16-й недели – угроза прерывания. Роды на 28-й неделе, оперативные путем кесарева сечения (преждевременное излитие околоплодных вод), родился в асфиксии, вес 1240г, оценка по Апгар 3\5 баллов. ИВЛ – 13 суток. Раннее развитие с задержкой: голову удерживает с 8 месяцев, переворачивается с 8 месяцев, самостоятельно не сидит, ходит с поддержкой с 2 лет. До года – судорожная готовность на ЭЭГ, принимал фенобарбитал.

В неврологическом статусе: В сознании, активный, сохраняются аутистикоподобные особенности поведения, контакт затруднен, глазной контакт кратковременный, истощаем, концентрация внимания и эмоциональный фон снижены, в речи - отдельные звуки, слоги. Менингеальных знаков и судорог нет. Сходящееся косоглазие, гиперсаливация, повышение глоточного и небного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен с плечевом, тазовом поясах, сгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. Гиперкинетический синдром в виде атетоза в кистях рук, торсионных спазмов. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S>D, вызываются с расширенной зоны, клонусы стоп. Кожные рефлексы вызываются. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Тазовые функции не нарушены. Навыки опрятности не сформированы.Голову удерживает, переворачивается, сидит с поддержкой, стоит у опоры, ходит с поддержкой, походка пальцефаланговая с усилением гиперкинезов. Руками манипулирует, лучше правой. Тонкая моторика кистей рук отстает, S>D. В речи – отдельные звуки, слоги, слов нет.

Рис. 14. МРТ головного мозга. Владислава К. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. Признаки перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции. Расширение боковых желудочков с перивентрикулярными очажками дисмиелинизации и глиоза.

ЭЭГ: Электроэнцефалограмма с выраженными генерализованными изменениями мозга в виде дезорганизации биопотенциалов  мозга, доминированием медленно волновой активности, нарушением структурной и пространственной организации. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется разреженная кривая с элементами залповой активности и тенденцией к денервации. Показатели СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

Зрительные ВП: При исследовании ЗВП на вспышку регистрируются ранние и поздние компоненты ответа. Латентности корковых пиков Р3 увеличены с двух сторон, что указывает на нарушения проведения неспецифической зрительной афферентации на периферическом уровне с двух сторон. Слуховые ВП: При исследовании акустических стволовых ВП при стимуляции каждого уха выделяются все основные компоненты ответа. Снижена амплитуда 3 и 5 пиков слева, 5 пика справа. Регистрируются признаки нарушения проведения слуховой афферентации на понто-мезэнцефальном уровне слева, мезэнцефальном уровне справа, а также по периферическому отделу слухового анализатора с двух сторон. Соматосенсорные ВП: При стимуляции правого и левого срединного нерва регистрируются только периферические и сегментарные компоненты ответа, корковые не дифференцируются.

После проведенного лечения у ребенка отмечалась положительная динамика в развитии: увеличилась двигательная активность, уменьшилась спастичность мышц, улучшилась вертикализация, стал стоять и ползать на четвереньках, появилось желание ходить, улучшилась мелкая моторика в кистях рук. Расширилось понимание обращенной речи, уменьшились проявления «полевого поведения», стал проявлять интерес к окружающему, в речи появились новые звуки.

ЭЭГ: В динамике отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов мозга и увеличения индекса частот. ЭНМГ: В динамике увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.

Зрительные ВП: в динамике улучшилась форма ответа, укоротились латентности коркового пика Р3. Слуховые ВП: в динамике улучшилось проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП: По сравнению с предыдущим исследованием улучшилась форма периферического ответа.

В приведенных случаях спастико-гиперкинетическая форма ДЦП развилась на фоне выраженных морфологических изменений перивентрикулярной области (лейкомаляции, перивентрикулярные кисты, очаги дисмиелинизации, глиоза), атрофии белого вещества полушарий мозга, дисплазии коры, но без явных структурных нарушений в подкорковых узлах.

***

V. Отдельную группу составляли дети с клинической картиной грубого отставания в двигательном, перцептивном, коммуникативном и психоречевом развитии и спастико-гиперкинетическим синдромом, сочетавшейся с перивентрикулярными и субкортикальными кистами в полушариях мозга. У 9 больных (5,5%) отмечены единичные или множественные кисты в перивентрикулярном или субкортикальном пространстве, у 4-х – кистозное перерождение полушарий мозга (2,5%). Снижение уровня общей коммуникации у этих больных позволило определить состояние как апаллически-подобный синдром.

Эмиль Б. прошел 2 курса терапии. Поступил на первый курс в возрасте 1 год 4 месяца

диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС, внутриутробной нейроинфекции (герпес, цитомегаловирус); кистозное перерождение вещества полушарий мозга; выраженная гипоплазия ствола мозга, червя мозжечка (рис.15). Микроцефалия. Микрофтальмия. Грубая задержка двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастико-гиперкинетическая форма. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром. Страбизм. Эпилептический синдром Левосторонняя спастическая кривошея. S-образный сколиоз грудного и поясничного отдела позвоночника. Вывих левого тазобедренного сустава со смещением головки бедра к краю подвздошной кости. Частичная атрофия зрительных нервов.

Рис.15. МРТ головного мозга Эмиля Б. со спастико-гиперкинетической формой ДЦП. (Описание в тексте).

Из анамнеза известно, что ребенок от 3-й беременности (1-е роды, девочка 1994г.р., здорова; 2-я – внематочная беременность), протекавшей с токсикозом, анемией, преждевременным созреванием плаценты, герпетическими высыпаниями, а также в условиях профвредности (ртутный каустик). Роды в 40 недель, со стимуляцией. Околоплодные воды мутные. Вес 3650г. Оценка по Апгар – 7\8 баллов. Выписан на 6-й день жизни с диагнозом: Гипоксическое поражение ЦНС, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. На НСГ – признаки незрелости. В 2 мес. на КТ головного мозга: картина энцефаломаляции супратенториальных структур. Повторное КТ в 1г 2мес. – без динамики. С 2-х месяцев появилась левосторонняя спастическая кривошея, S-образный сколиоз. Осмотрен окулистом в 9 месяцев – врожденная аномалия развития глаз, микрофтальм, атрофия зрительных нервов. На 18-й день жизни – приступ судорог в виде дрожания левой руки, подергивания глазных яблок, что рассматривалось как симптоматическая эпилепсия. получал противосудорожную терапию (фенобарбитал, депакин, топамакс). ЭЭГ от 04.05.07г – признаки дисфункции срединно-стволовых структур, снижение порога судорожной готовности в правых височно-теменно-затылочных областях. Последний месяц (июнь-июль 2007г) – без противосудорожной терапии.

В неврологическом статусе: В сознании, на осмотр реагирует негативно, игнорирует световой раздражитель. Микроцефалия (ОГ=41 см). Менингеальных знаков нет. Судороги в анамнезе. В течение последнего месяца без противосудорожной терапии. Микрофтальм, D>S, страбизм, вялая реакция зрачков на свет, гипотрофия жевательных мышц, повышение глоточного и небного рефлексов, гипертонус левой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, гипертонус трапециевидных мышц, S>D. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и разгибателях нижних конечностей, S=D. Пронаторная установка кистей рук. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. S-образный сколиоз грудного и поясничного отдела позвоночника. Вывих левого тазобедренного сустава. Гиперкинезы в виде атетоза, торсионной дистонии. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Патологические стопные знаки с двух сторон. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. грубая задержка двигательного, перцептивного, психоречевого развития. Голову удерживает неуверенно, не сидит. При поддержке в вертикальном положении отмечается перекрест ног, пальце-фаланговая, спастико-паретическая установка стоп. В речи – отдельные звуки.

ЭЭГ: грубо выраженные диффузные изменения биоэлектрической активности коры по органическому типу, зональные различия отсутствуют. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. ЭНМГ: при накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. СПИэфф снижены по нервам ног при относительно высоких показателях амплитуды М-ответов.

Зрительные ВП: на вспышку света форма ответа неправильная, амплитуда Р3 снижена. Латентность корковых пиков увеличена с двух сторон, больше справа. Слуховые ВП: при стимуляции каждого уха регистрируются все компоненты ответа. Амплитуды ответов снижены. Увеличены латентности всех компонент и все межпиковые интервалы. Соматосенсорные ВП: при стимуляции срединных нервов регистрируются только периферические компоненты ответа. Корковые не выделяются.

В возрасте 1 года 7 месяцев ребенок поступил на 2-й курс лечения. В динамике: несколько уменьшилась спастичность мышц, улучшилась вертикализация, увереннее держит голову.

ЭЭГ: отмечается нарастание структурной и пространственной организации. ЭНМГ: увеличились СПИэфф. по нервам рук. Зрительные, слуховые, соматосенсорные ВП: - отмечается некоторое улучшение формы ответов.

Таким образом, при гиперкинетической и спастико-гиперкинетической формах ДЦП морфологические изменения в области подкорковых узлах (по данным МРТ-исследования) выявляются менее, чем в половине случаев (68 больных – 42,8%). Значительно чаще у этих детей наблюдаются изменения со стороны мозжечка и ствола мозга (102 больных – 63%). У всех больных отмечены изменения перивентрикулярного белого вещества в виде перивентрикулярной энцефалопатии (лейкопатии), у 69 больных (42,6%) эти нарушения были особенно выражены и расценивались как последствия перивентрикулярной лейкомаляции. С изменениями перивентрикулярного белого вещества тесно связана и патология желудочковой системы, которая была выражена в разной степени от умеренного расширения боковых желудочков до вентрикуломегалии. Указанные структурные особенности свидетельствуют, с одной стороны, о полиморфности морфологической картины гиперкинетических форм ДЦП, а, с другой, – о широкой представленности в мозге экстрапирамидной системы, далеко выходящей за пределы подкорковых узлов, и об обширных ее связях.

Патогенез гиперкинезов при ДЦП существенно отличается от гиперкинетических синдромов у взрослых. По-видимому, различны и мозговые структуры и эргические системы, вовлеченные в процесс реализации гиперкинезов у детей с ДЦП. В происхождении гиперкинетических проявлений у детей с ДЦП несомненна роль патологии мозжечковой системы, перивентрикулярного белого вещества и коры мозга. Вместе с тем, и однотипные по локализации линейные изменения плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов («линейные кисты»), выявленные почти у трети больных, требуют дополнительного наблюдения. Нередко исследователи не фиксируют на них свое внимание. Их роль в генезе подкоркового синдрома подлежит детальному исследованию.

***

VI. Принципы лечения гиперкинетических синдромов при ДЦП у детей. Для лечения нарушений развития психоневрологических функций, в том числе, различных форм детского церебрального паралича в Научно-терапевтическом центре по профилактике и лечению психоневрологической инвалидности (НТЦ ПНИ) применяется комплексная методика, разработанная более 20 лет назад и существенно усовершенствованная в последующие годы (Скворцов И.А. с соавт., 1989; Скворцов И.А., 1993, 2008).

Реабилитационная терапия в нашем Центре включает метамерную фармакотерапию, направленную на стимуляцию нейронального метаболизма, и осуществляется инъекционно или безыгольно. Избыточная доставка к нейрону пептидных продуктов гидролиза мозга стимулирует качественный подъем синтеза белка в нейроне, интенсифицирует аксональный транспорт, оказывая ростстимулирующее действие. стимуляция сохранных или незначительно поврежденных нейронов активизирует рост и ветвление дендритов, разрыв старых и образование новых межнейрональных синапсов, инициируется возобновление ранее незавершенной миграции нейрона. Обогащение нейрональной сети и межнейрональных связей за счет развития дендритного дерева относительно ограниченного количества сохранившихся нейронов может компенсировать количественный дефицит нервных клеток.

Одновременно проводится форсированная сенсорная стимуляция основных анализаторных систем, способствующая воссозданию или восстановлению в функциональных системах мозга нормативных «образов» двигательных, зрительных, слуховых, речевых и других поведенческих реакций. Так, восстановление шагового автоматизма обеспечивается не стимуляцией отдельных мышечных групп, а имитацией ползания и ходьбы, восстановление зрительного восприятия – воздействием света для выработки вначале фиксации взора на свете, затем реакции прослеживания, а в дальнейшем – различения формы и цвета предметов. Кроме того, применяется электростимуляция спастичных мышц, направленная на снижение мышечного тонуса, а также пассивных мышц – с целью имитации движений, противодействующих спастическим позотоническим установкам. Прямое воздействие на структуры ЦНС осуществляется с помощью транскраниальной и трансвертебральной магнитная стимуляции и др.

Гиперкинетические проявления при ДЦП наиболее резистентны к терапии, причем, как при самостоятельной гиперкинетической форме, так и при спастико-гиперкинетической. В подборе терапии следует учитывать определенную патофизиологическую общность различных форм гиперкинезов, навязчивых двигательных стереотипий (которые наблюдаются при аутистических коммуникативных нарушениях и синдроме госпитализма), а также и эпилептических пароксизмов. Во всех этих случаях определенную роль играет недостаточность афферентного обеспечения нейрональных групп и функциональных систем, что приводит к активации внутрисистемных кольцевых потоков и, в итоге, – к «бесполезной» перегрузке. При гиперкинетических формах ДЦП основное патогенетическое значение имеет недоразвитие или нарушение внутренних связей в экстрапирамидной системе, а также ее контактов с другими системами. В связи с этим, как при гиперкинезах, так и при двигательных стереотипиях и других пароксизмальных двигательных реакциях, необходимо сочетать применение различных блокаторов гиперкинезов со стимулирующей терапией.

Поэтому у ряда детей указанная комплексная терапия, параллельно с уменьшением спастики, активацией и повышением объема самостоятельных движений, улучшением перцептивных, коммуникативных, интеллектуальных и речевых функций, – нередко существенно уменьшает выраженность гиперкинетических проявлений. Снижение выраженности гиперкинезов, по-видимому, обусловлено, с одной стороны, достигаемыми на фоне лечения положительными сдвигами в общем функциональном развитии всего мозга (в том числе, в структурах экстрапирамидной системы), что повышает потенциал компенсаторных возможностей мозга, а с другой, – положительной динамикой в эмоционально-интеллектуальной сфере, что позволяет ребенку лучше контролировать свою двигательную деятельность.

Формирование гиперкинетических синдромов у детей протекает на фоне продолжающегося активного и, нередко, аномального нейроонтогенетического процесса, поэтому при попытке резко блокировать гиперкинетические проявления могут одновременно блокироваться некоторые механизмы функционального созревания мозга. Нужно дать возможность развивающемуся мозгу адаптироваться к постепенному снижению выраженности гиперкинезов, как способа реагирования.

Медикаментозное лечение может быть лишь симптоматическим дополнением к лечению, и должно сочетаться с физической реабилитацией и другими методами лечения, направленными на развитие моторных функций ребенка. При гиперкинетических формах ДЦП обычно назначают препараты допаминэргического или антихолинэргического действия, которые помогают снизить интенсивность непроизвольных движений. Леводопа, наком, мадопар и другие допаминэргические препараты способствуют снижению напряженности мышц и выраженности патологических непроизвольных движений. Механизм действия холинолитиков (циклодол, апаркан, паркан, паркопан и др.) связан с уменьшением функциональной активности холинергических систем, благодаря чему восстанавливается нарушенное (в связи с дефицитом дофамина) равновесие дофаминергической и холинергической активности в базальных ганглиях.

амантадин (мидантан, симметрел, вирегит, ПК-Мерц и др.) увеличивает синтез ДА в пресинаптических терминалях и его высвобождение в синаптическую щель, а также тормозит обратный захват дофамина пресинаптической мембраной. Он обладает нейропротекторным действием, снижает патологическое преобладание глутаматергической системы над дофаминергической, так как он является антагонистом NMDA-рецепторов, через которые опосредуется возбуждающее действие глутамата. Уменьшается уровень ацетилхолина в полосатом теле, концентрация ионов кальция в нигростриарных нейронах, повышается уровень леводопы в плазме.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики – сульпирид и тиаприд – оказывают меньше побочных действий и часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин. применяют также бензодиазепины (клоназепам, 0,5–6 мг/сут), ГАМКергические средства (баклофен – 20–75 мг/сут; фенибут – 250–1000 мг/сут). Используют также клонидин и тетрабеназин.

При церебральных параличах, в том числе и гиперкинетических формах для снижения спастики мышц конечностей, увеличения объема движений и общей подвижности применяется ботулотоксин А, что позволяет уменьшить возбудимость вовлеченной в гиперкинез мышцы. Препарат вводится с помощью шприца непосредственно в мышцу, блокирует ее возбудимость, и мышца перестает включаться в гиперкинез. Эффект сохраняется до 3–6 месяцев.

Наряду с общими принципами лечения гиперкинетических форм ДЦП, имеются некоторые особенности назначения медикаментозной терапии при отдельных гиперкинетических проявлениях, терапевтические подходы к которым, очевидно, должны быть дифференцированными. Атетоз (как в «чистом» виде, так и в виде хореоатетоза и атетоидной дистонии) наблюдается у четверти детей  с ДЦП. В отличие от взрослых, у детей спастическая кривошея, торсионная дистония редко наблюдаются в «чистом» виде, а чаще входят в комплекс гиперкинетических проявлений ДЦП, сочетаясь с атетозом, гемибаллизмом и хореей. В принципе, все гиперкинетические формы у детей с ДЦП можно разделить на гипотонические и спастические (в виде мобильных спазмов или стационарной мышечной гипертензии с атетозом конечностей и торсионной дистонией). Наиболее резистентны к терапии – гипотонические формы.

У детей старше 2-х лет с гиперкинетической формой ДЦП в комплекс медикаментозной терапии целесообразно включать сонапакс от 0,25 до 10 мг 2 раза в день в сочетании с минимальными дозами амитриптилина на ночь (0,015-0,025 мг). На этом фоне, наряду с успокаивающим действием, потенцируется противогиперкинетическое действие других средств. препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях, как при спастико-гиперкинетических формах, так и гипотонически-гиперкинетических. при ДОФА-зависимых формах гиперкинезов наибольший эффект достигается назначением малых доз накома или мадопара. Но у ряда больных препараты леводопы не дают ожидаемого улучшения в состоянии больных. В отдельных случаях у детей старше 4-5 лет заметное улучшение достигается при применении тиаприда. Следует практиковать «пробное» (в течение 4-5 дней) назначение леводопы или тиаприда и планировать дальнейшее лечение в зависимости от состояния ребенка.

Литература

  1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев «Здоровья», 1988.
  2. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. М.: ИПЦ “Везар-Ферро”. 1996.
  3. Панов В.О., Волобуев А.И. Магнитно-резонансная томография в перинатальной неврологии. В кн.: Ю.И.Барашнев. Перинатальная неврология. М.: Триада-Х. 2001.
  4. Скворцов И.А. Дизнейроонтогенетические аспекты систематизации детских церебральных параличей и других нарушений развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых и коммуникативных функций. Альманах «Исцеление». М. Тривола. 1997, с.15-31.
  5. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. -544 с.
  1. Скворцов И.А. Нейроонтогенетические аспекты детской неврологической инвалидности и новые подходы к терапии. – Альманах «Исцеление». Тривола. М.: 1993. С. 11-24.
  2. Скворцов И.А. Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонтогенезе (в норме и при детском церебральном параличе). Альманах «Исцеление». Выпуск Альманах «Исцеление». Выпуск 2. Тривола. М. 1995. С. 38-61.
  3. Скворцов И.А., Клейменова И.С., Степанянц О.В. и др. Нарушения развития психоневрологических функций при патологии мозжечка. Альманах «Исцеление». Выпуск 7. М. 2006. С. 17-34.
  4. Скворцов И.А., Ховхун Л.А., Устинова Е.В., Ильин Л.Б. Комплексная стимуляция статико-моторного и психоречевого развития детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы. //Ж. невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. М., 1989, 89, 8, с. 23-27.
  5. Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при заболеваниях центральной нервной системы. Изд. «Гиппократ». 2000.
  6. FriedR.L. Developmentalneuropathology. New York: Springer-Verlag. 1975.
  7. Hoon A.H. Jr., Redinhardt E.M., Kelley R.I. et al. Brain magnetic resonance imaging in suspected extrapyramidal cerebral palsy: observations in distinguishing genetic-metabolic from acquired causes. J. Pediatr. – 1997(Aug). - Vol.131. - № 2. - P. 240-5.
 

Оглавление

Альманах "Исцеление" Методы Родителям Результаты Контакты