Оглавление

Топографические аспекты спастических форм ДЦП

И.А.Скворцов

 Поражения головного мозга у детей с ДЦП связаны, как правило, с перивентрикулярной лейкомаляцией и другими гипоксически-ишемическими нарушениями, которые не сопровождаются четкими очаговыми синдромами. Локализация поражения в области пирамидного перекреста при родовой травме шейного отдела позвоночника и нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне сопровождается более отчетливой очаговой симптоматикой.

Важную роль в патогенезе двигательных нарушений при ДЦП играет нарушение реципрокного взаимодействия вертикальных фазической (реализующей активные движения) и тонической двигательных систем на всех уровнях – в двигательной коре, стволе мозга, в сегменте (альфа-малые и альфа-большие мотонейроны) и в мышце (быстрые и медленные мышечные волокна). Как известно, эти системы взаимодействуют по механизму отрицательной обратной связи: повышение активности тонической системы тормозит фазическую систему, и наоборот. Поэтому при спастических формах ДЦП двигательные нарушения обусловлены не только тем, что высокий тонус препятствует осуществлению движений, но главным образом связаны с реципрокным снижением активности фазической системы на фоне высокого тонуса (активные движения просто не готовятся к реализации). Терапевтическое воздействие, стимулирующее фазическую систему, – наиболее эффективный метод снижения мышечного тонуса у таких больных.

Одновременное присутствие патологических тонических рефлексов (лабиринтного тонического рефлекса, симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов и др.), слабо и несвоевременно формирующихся у ребенка установочных реакций определяет сложный двигательный стереотип ДЦП (Семенова К.А., Махмудова Н.М., 1979). Проявлением заболевания на фоне параличей и парезов являются патологические стереотипы позы и движений головы, туловища и конечностей, задержки формирования основных двигательных навыков (Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В., 1988; Брин И.Л., Киреева Т.Б., 1991).

На определенном этапе развития действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций – в первую очередь в стопе, которая в силу ряда морфофункциональных и эволюционных особенностей является наиболее уязвимой мишенью приложения патогенных влияний со стороны ЦНС. Туловищная дискоординация, порочная траектория перемещения тела при локомоции (в сочетании с имеющейся деформацией стоп) препятствуют физиологической реализации функции вертикализации и опоры и способствуют закреплению патологических пространственно-временных соотношений в ходе реакции опоры.

Характерно, что подобные патологические двигательные стереотипы (изолированные спастические, атактические или гиперкинетические формы ДЦП) практически не наблюдаются при заболеваниях нервной системы, начинающихся в более позднем возрасте (Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1986). Авторы отмечают, что при ДЦП отсутствуют многие основные признаки, присущие центральному спастическому параличу. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения, как при истинном параличе; напротив, нередко его избыток: запуск движения сопровождается патологическим синкинетическим возникновением аномальных тонических и фазических реакций, препятствующих реализации движения или в значительной степени деформи-рующих его.

Аналогичный механизм лежит в основе гиперкинетических проявлений церебрального паралича. В норме при осуществлении какого-либо движения, активизируются механизмы, блокирующие синкинетическое возникновение других двигательных актов. При гиперкинетических формах ДЦП выявляется недостаточность этих блокирующих механизмов, возбуждение фазической системы носит недифференцированный беспорядочный характер, возникают множественные синкинезии, имитирующие гиперкинезы. В отличие от классических гиперкинетических синдромов, гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется выраженной дистонией с тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам. В отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем, при ДЦП насильственные движения в большей степени обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга.

Структурные изменения в мозге у детей с нарушениями развития психоневрологических функций могут захватывать перивентрикулярную область, подкорковые ядра, ствол и мозжечок, кору больших полушарий мозга. Однако клиническая манифестация этих изменений далеко не всегда реализуется сразу после рождения, поскольку как в норме, так и в условиях патологии функциональное созревание сегментарных, пирамидных и экстрапирамидных структур растягивается на годы.

Так, атонически-астатическая форма ДЦП, в основе которой, как правило, лежит недоразвитие периферических и сегментарных звеньев нервной системы, нередко скрывает за синдромом «вялого ребенка» пирамидную и экстрапирамидную недостаточность, уже предопределенную, но еще не проявляющуюся. Лишь к 1–1,5 годам по мере созревания надсегментарных структур нервной системы может постепенно проявиться спастичность и другие пирамидные и экстрапирамидные симптомы. Смена мышечной гипотонии на спастичность и появление гиперкинезов может создать ложное впечатление прогрессирования заболевания. Манифестация гиперкинезов редко наблюдается до 1,5 лет, чаще признаки экстрапирамидной недостаточности начинают проявляться после 2–3 лет, по достижении экстрапирамидной системой определенного уровня зрелости.

Таким образом, характерными особенностями синдрома двигательных расстройств при ДЦП являются динамика и трансформация одних форм в другие; патологическое развитие с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции. В работе Л.О. Бадаляна, Г.Н. Дунаевской, И.А. Скворцова (1983) представлена характерная динамика трансформации двигательных неврологических синдромов по мере развития ребенка с ДЦП: у детей до одного года преимущественно преобладают две формы ДЦП – спастико-ригидная и атонически-астатическая; гемипаретическая и гиперкинетическая формы встречаются значительно реже. После одного года отмечается снижение числа случаев с атонически-астатической формой и увеличение числа детей с гемипаретической и гиперкинетической формами. Эта тенденция сохраняется и после двух лет. Спастико-ригидная форма с возрастом трансформируется в смешанные спастико-гиперкинетические формы, которые клинически манифестируют обычно в более старшем возрасте, формируясь из спастических, гиперкинетических, атактической или атонически-астатической форм.

Важно отметить, что роль патологии сегментарных, стволовых или подкорковых отделов ЦНС имеет значение лишь на ранних стадиях формирования ДЦП. По мере развития двигательных функций своевременно не редуцированные патологические позотонические автоматизмы тесно вплетаются в общую схему локомоции больного. Закрепляясь на уровне праксических функций в кинестетической памяти мозга, эти автоматизмы возникают уже не только как следствие структурной недостаточности тонических и фазических стволовых и подкорковых систем, но и как проявление аномальной праксической стереотипов, рефлекторно закрепленных в виде устойчивого патологического состояния. Даже при условии устранения структурной недостаточности мозга патологический двигательный стереотип, закрепленный в праксисе больного, продолжает воспроизводиться (Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1986).

Вместе с тем индивидуальные проявления двигательных нарушений при ДЦП, несомненно, определяются конкретными морфологическими изменениями в мозге, связанными с нарушением его развития (дизгенезиями и дисплазиями отдельных мозговых структур, нарушениями нейрональной миграции) или с повреждениями в результате нейроинфекции, перенесенной внутриутробно или в раннем постнатальном периоде, гипоксией или травмой мозга в родах. В настоящее время они доступны визуализации благодаря нейросонографии, КТ и МРТ.

Поэтому было бы неверным совсем отказываться от топической диагностики при нарушениях развития психоневрологических функций (НРПНФ), в частности при ДЦП. Еще W.J. Little (1862) связывал нижнюю параплегию при ДЦП с двусторонним парасагиттальным поражением двигательных зон коры (где «сходятся» проекционные зоны обеих ног). предприняты попытки объяснить конкретные двигательные нарушения поражением перивентрикулярной области (варианты лейкомаляций) в перинатальном периоде. А.Ю.Ратнер (1985) убедительно показал роль родовой черепно-спинальной травмы в генезе ДЦП и других нарушений нервно-психического развития. Сегодня без представлений о вертебробазилярной недостаточности в перинатальном периоде трудно понять механизмы происхождения таких форм ДЦП, как перекрестный гемипарез, спастический тетрапарез с преобладанием спастичности в мышцах плечевого пояса и руках (рис. 1).

На рис. 1. представлены возможные локализации поражения ЦНС при спастических формах ДЦП. Как отмечено, Литтль (W.J.Little, 1862) предполагал, что нижний спастический парапарез при ДЦП обусловлен парасагиттальным очагом в верхней части передних центральных извилин. Однако клинические наблюдения в сочетании с анализом результатов КТ- и МРТ исследований не подтверждают эти данные. Подобная локализация поражения у детей раннего возраста наблюдается исключительно редко.

Рис. 1. Очаговые поражения пирамидной системы, определяющие характер двигательных нарушений при детском церебральном параличе. 1 – спастический нижний парапарез, 2 – неравномерный спастический тетрапарез с преобладанием спастики в руках, 3 – перекрестный гемипарез с сочетанием пареза руки на стороне очага и пареза ноги на противоположной стороне, 4 – контралатеральный гемипарез.

Таким образом, поражения головного мозга у детей с ДЦП связаны, как правило, с перивентрикулярной лейкомаляцией и другими гипоксически-ишемическими нарушениями, которые не сопровождаются четкими очаговыми синдромами. Дизонтогенетические манифестации нарушения формирования двигательных функций проявляется симптомокомплексами, лишь имитирующими парезы, гиперкинезы и пр., чем существенно отличаются от очаговых синдромов у взрослых, например, при инсульте (Скворцов И.А., 2008).

Локализация поражения в области пирамидного перекреста при родовой травме шейного отдела позвоночника и нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне сопровождается более отчетливой очаговой симптоматикой и может сопровождаться в зависимости от локализации очага:

• спастическим тетрапарезом с преобладанием спастики в руках (повреждение перекреста пирамидных волокон к рукам) при относительной интактности пирамидных путей к ногам),
• нижним спастическим парапарезом или спастическим тетрапарезом с преобладанием спастики в ногах (преимущественное поражение перекреста пирамидных путей к нижним конечностям),
• так называемым перекрестным гемипарезом со спастическим парезом руки  на стороне очага и контралатеральным спастическим парезом ноги  (поражение волокон к ноге до перекреста и к руке после перекреста).

Рентгенография или МРТ исследование шейного отдела позвоночника с высокой вероятностью определяют структурные изменения в виде последствий переломов, смещений или так называемой нестабильности I-II или III-IV шейных позвонков. Очевидно, решающее значение имеют не сами структурные изменения в шейном отделе позвоночника, а обусловленная ими дисциркуляция в вертебробазилярном бассейне.

За 18 лет в Научно-терапевтическом центре по профилактике и лечению психоневрологической инвалидности наблюдалось 68 детей с детским церебральным параличом в сочетании с рентгенологически подтвержденной родовой травмой шеи, в виде переломов, смещений, нестабильности шейных позвонков. Приводим примеры верхнего спастического парапареза, перекрестного гемипареза, обусловленных травмой шейного отдела позвоночника (подготовлены при участии О.В.Степанянц и А.Г.Блистанова).

Коля О., 2006 года рождения. Прошел 5 курсов лечения в НТЦ ПНИ.

Поступил на первый курс в возрасте 1 г.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС. Перивентрикулярная энцефалопатия с выраженной гипоплазией передних отделов обоих полушарий, дисплазия коры. Вентрикуломегалия, расширение околостволовых цистерн. Гипоплазия мозолистого тела, ствола мозга. Неравномерность рисунка в области подкорковых узлов, киста в области левого бледного шара (рис. 2). Грубая задержка двигательного, перцептивного, психоречевого, развития. ДЦП, спастический тетрапарез с гиперкинетическим компонентом. Стволовой синдром. Травма шейного отдела позвоночника? Страбизм. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Врожденное снижение зрения и слуха. Частичная атрофия зрительных нервов. Тугоухость.

Из анамнеза: ребенок от второй беременности (первый ребенок здоров), протекавшей на фоне токсикоза, нефропатии, отеков, угрозы прерывания. Роды на 30 неделе, путем кесарева сечения, ребенок из двойни (второй ребенок умер: порок сердца, асцит). Состояние после рождения тяжелое, асфиксия, реанимационные мероприятия, ИВЛ 3 дня. Раннее развитие с грубой задержкой.

В неврологическом статусе: В сознании, малоактивный, вялая реакция на свет и на звук. Менингеальных знаков и судорог нет. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. ЧМН: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, снижение остроты слуха, стволовой синдром, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в проксимальных отделах конечностей, преимущественно в плечевом, меньше – в тазовом поясе, S>D. Пронаторная установка кистей рук, плоско вальгусные стопы, абдукторная установка бедер. Гиперкинетические проявления (оральные, мануальные гиперкинезы). Сухожильные рефлексы оживленны, S>D. Патологические знаки положительные с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Психомоторное развитие: голову держит слабо, самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит.

Рис. 2. МРТ головного мозга ребенка Коли О. (описание в тексте).

<

Заключение психолога: Отмечается выраженная задержка развития крупной и мелкой моторики, перцептивного и психоречевого развития. Мальчик не сидит, не стоит, не ползает. Объем движений руками ограничен, самостоятельно игрушки не захватывает, не манипулирует. В перцептивном развитии: кратковременно прослеживает за светом фонарика, за игрушкой не следит, голову к источнику звука не поворачивает, реагирует на интонацию голоса. В экспрессивной речи: есть отдельные гулящие звуки, узнает мать по голосу, улыбкой реагирует на эмоциональную игру.

Дополнительные обследования:

ЭЭГ: с выраженными генерализованными изменениями БЭА мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, обеднением и задержкой формирования корковой ритмики. Эпилептическая активность не зарегистрирована.

Рис. 3. Коля О. Вызванные потенциалы до начала лечения: зрительные (слева), коротколатентные слуховые (в центре) и соматосенсорные с рук  (справа).

Вызванные потенциалы: Зрительные ВП: форма ответа искажена, выраженная задержка коркового пика Р3. Слуховые ВП: выраженная задержка по амплитуде и латености. Соматосенсорные ВП: при стимуляции срединных нервов регистрируются только периферические компоненты ответа, корковые не выделяются (рис. 3).

ЭНМГ: отмечается снижение по сравнению с возрастной нормой СПИэфф и амплитуд М-ответа при стимуляции периферических нервов верхних и нижних конечностей.

МРт: Последствия перивентрикулярной лейкомаляции. выраженная гипоплазия передних отделов обоих полушарий, дисплазия коры. Вентрикуломегалия, расширение околостволовых цистерн. Гипоплазия мозолистого тела, ствола мозга. Неравномерность рисунка в области подкорковых узлов, киста в области левого бледного шара.

В связи с преобладанием спастики в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей рекомендовано сделать рентгенограмму шейного отдела позвоночника. Заключение рентгенолога: на снимках шейного отдела позвоночника определяется смещение С4 кпереди (подвывих?).

Второй курс лечения (через 2,5 мес. после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, увереннее держит голову, увеличился объем движений в левой руке, оживились эмоциональные реакции, расширилось понимание обращенной речи. Сохраняется преобладание спастики в мышцах плечевого пояса и рук.

Заключение психолога: положительная динамика в моторном, перцептивном, эмоциональном и речевом развитии. В крупной моторике: крепче держит голову, увеличился объем движений в руках, в мелкой моторике лучше удерживает игрушку (в левой руке), тянет игрушки в рот, трясет погремушки. В речевом развитии: появилось много новых звуков, появляется голосовая активность в ответ на общение. В перцептивном развитии: стал прослеживать взглядом за игрушкой, поворачивает голову к источнику звука. Мальчик стал более эмоциональным, эмоции стали более дифференцированными.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: положительная динамика в виде улучшения структурной и пространсвенной организации.

Зрительные ВП: наросли амплитуды коркового ответа Р3 с двух сторон. Слуховые ВП: стали выделятся все компоненты ответа. Соматосенсорные ВП с рук: появился корковый пик справа.

ЭНМГ: увеличилась амплитуды М-ответа при стимуляции периферических нервов верхних и нижних конечностей.

Третий курс лечения (через полгода после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, пытается поднимать голову в положении лежа на животе, увеличился объем движений в правой руке, расширилось понимание обращенной речи. Сохраняется преобладание спастики в мышцах плечевого пояса и рук.

Заключение психолога: стал поворачивать голову к источнику звука слева, лучше фиксирует взгляд и прослеживает за предметом. В речевом развитии: реагирует на интонацию голоса, активный не дифференцированный лепет. Появилась реакция на новизну: любой новый предмет на короткое время, привлекает внимание. Эмоциональная сфера стала более богатой различными реакциями.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики.

Зрительные ВП: наросли амплитуды коркового ответа пика Р3 с двух сторон. Слуховые ВП: улучшилась форма ответа, улучшилось проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП с рук: отмечается значительная положительная динамика – появился корковый пик при стимуляции слева.

Пятый курс лечения (через год после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, держит голову, пытается приподниматься на руках в положении лежа на животе, уменьшилась спастичность мышц, улучшился захват в кистях рук, лучше фиксирует взгляд и прослеживает за фонариком, расширилось понимание обращенной речи, активизировалось гуление (появились новые звуки), улучшилась трофика жевательных мышц. Сохраняется преобладание спастики в мышцах плечевого пояса и рук.

Рис. 4. Коля О. Вызванные потенциалы после  5-го курса лечения: зрительные (слева), коротколатентные слуховые (справа).

Рис. 5. Коля О. Вызванные потенциалы после  5-го курса лечения: соматосенсорные: вверху – стимуляция срединных нервов (слева и справа); внизу – большеберцовых нервов.

Заключение психолога: При психологическом обследовании выявлена положительная динамика в моторном развитии: улучшился захват предметов. В перцептивном развитии – может более продолжительное время задерживать взгляд на отдаленных предметах. В эмоциональном развитии – стал более эмоционально реагировать на общение с близкими, эмоциональное состояние внешне отчетливо проявляется разнообразными мимическими и двигательными реакциями.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: отмечается улучшение в виде нарастания структурной и пространственной организации.

Зрительные ВП: улучшилась форма ответа, наросли амплитуды коркового пика Р3 с двух сторон. Слуховые ВП: улучшилось проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП с рук: положительная динамика в виде нарастания амплитуды коркового ответа (рис. 4, 5). При исследовании большеберцовых нервов периферические и корковые ответы не дифференцируются.

ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног, наросли амплитуды М-ответов при стимуляции периферических нервов верхних конечностей.

Таким образом, тяжесть состояния ребенка при поступлении на первый курс была обусловлена сочетанием ряда факторов: врожденной аномалией развития мозга (гипоплазия передних отделов обоих полушарий мозга, мозолистого тела, червя мозжечка и ствола), перинатальным неблагополучием с гипоксией мозга и очагами ишемии в нем, а также родовой травмой шейного отдела позвоночника с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью. Помимо двигательных нарушений, укладывавшихся в клинику детского церебрального паралича, у ребенка отмечались выраженные изменения зрительной, слуховой и соматосенсорной перцепции, что подтверждалось показателями ВП. На фоне повторных курсов наступила заметная положительная динамика в двигательной сфере ребенка, улучшились перцептивные функции, эмоциональные реакции, приблизились к возрастной норме перцептивные ВП, появились вначале справа, а затем и слева корковые потенциалы при стимуляции срединных нервов. Вместе с тем, сохранялось преобладание спастики в плечевом поясе, обусловленное травмой шейного отдела позвоночника, а также отставание в интеллектуальном, речевом, перцептивном и двигательном развитии.

Вика С. Первый курс лечения в возрасте 4 лет.

Диагноз: Перивентрикулярная энцефалопатия с гипоплазией лобного отдела коры, мозолистого тела, червя мозжечка, расширение желудочковой системы (рис. 6). Нестабильность шейного отдела позвоночника на уровне С3-С4, ротация зубовидного отростка вправо (рис. 7). Энцефаломиелодисплазия. Нарушение двигательного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез, с акцентом в верхних конечностях. Гиперкинетический синдром. Стволовой синдром. Страбизм. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дизартрия.

Из анамнеза: ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы выкидыша. Роды преждевременные, на 29-30 неделе, ВПР 1460, Апгар 7\8 баллов. Раннее развитие с задержкой.

Рис. 6. МРТ головного мозга Вики С.  (описание в тексте).

В неврологическом статусе: активная, поведение адекватное. Менингеальных знаков и судорог нет. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. ЧМН: расходящееся косоглазие, гиперсаливация, гипертонус трапециевидных мышц, больше справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу преимущественно в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей, несколько меньше – в тазовом поясе, нижних конечностях, D>S. Пронаторная установка кистей рук, плечевой пояс подтянут вверх и вперед. Гиперкинетический синдром (атетоз, больше в кистях рук). Сухожильные рефлексы высокие, D>S. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Психомоторное развитие: голову держит неуверенно, не сидит, не стоит, не ходит. Мелкая моторика кистей рук отстает в развитии.

Рис. 7.  Вика С. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника (описание в тексте).

Заключение психолога: Психологическое обследование выявило задержку в развитии крупной моторики (ребенок самостоятельно не сидит, не стоит, не ходит, но может ползать по-пластунски); в развитии мелкой моторики (большой палец приведен, указательного жеста нет, левую руки почти не использует, правой рукой рисует каракули, росчерки); в перцептивной сфере (знает много катринок, смотрит книжку, контурные и черно-белые изображения не узнает); слухового восприятия (называет объекты, находящиеся вне поля зрения, когда слышит их звук, не может отстукивать простые ритмы по образцу); в психоречевом развитии (понимает обращенную речь, в речи – слова заменяет звуками, может говорить простые фразы); в интеллектуально-конструктивной сфере (заполняет доску Сегена, строит простые сооружения из кубиков, по показу – башенку, соотносит предметы по цвету и форме); в эмоционально-коммуникативной сфере (использует "да"-"нет", выражая согласие-несогласие, помогает в простейших работах по инструкции, свой пол путает); в самообслуживании (с помощью подносит ложку, самостоятельно ест руками); игровая деятельность на уровне манипуляций.

Рис. 8. Вика С. Вызванные потенциалы до начала лечения (описание в тексте): слева – зрительные, в центре – коротколатентные слуховые, справа – соматосенсорные с рук (вверху – с правого срединного нерва, внизу – с левого).

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: умеренно выраженные изменения БЭА мозга с признаками обеднения корковой ритмики.

Зрительные ВП: увеличены латентности коркового пика Р3 с двух сторон, больше слева. Слуховые ВП: нарушено проведение слуховой афферентации с двух сторон. Соматосенсорные ВП: регистрируются только периферические компоненты ответа. Корковые: выделяется низкоамплитудный ответ справа (рис. 8). ЭНМГ: Отмечается снижение СПИэфф по нервам ног.

Второй курс (через 4 месяца после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, лучше опора на стопы, стоит с поддержкой, расширилось понимание обращенной речи, увеличилась речевая активность.

Заключение психолога: Отмечается положительная динамика в развитии моторных, перцептивных, интеллектуальных, конструктивных и психоречевых функций. У ребенка улучшилась вертикализация, опора на стопы, иногда пользуется указательным жестом, активизировался щипковый захват на двух руках, узнает черно-белые, контурные и перечеркнутые изображения, собирает простые доски Сегена, может собрать пирамидку по порядку с подсказкой, понимает смысл сюжетных картинок, может ответить на вопросы по ним, расширилось понимание бытовой речи. Увеличилась речевая активность, стала больше повторять слов, говорит простые фразы. Появилась имитационная игра.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов и увеличения индекса частот.

Зрительные ВП: увеличились амплитуды ответов. Слуховые ВП: положительная динамика в виде нормализации латентностей и межпиковых интервалов справа. Соматосенсорные ВП с рук: появился корковый пик справа.

ЭНМГ: увеличились амплитуды М-ответов при стимуляции периферических нервов нижних конечностей.

Третий курс (через 9 мес. после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, лучше держит голову, увеличился объем движений в руках, стала увереннее захватывать предметы левой рукой, расширилось понимание обращенной речи, увеличилась речевая активность. Сохраняется преобладание спастики в мышцах плечевого пояса и рук.

Заключение психолога: Отмечается положительная динамика в развитии моторных, психоречевых и интеллектуально-конструктивных навыков. У ребенка улучшилась вертикализация, увеличился объем движений в руках, стала увереннее захватывать предметы левой рукой, увеличилась речевая активность, появилась фразовая речь из 2-3 слов, увеличился словарный запас. Знает основные цвета и геометрические формы, классифицирует по цвету и форме, лучше собирает доски Сегена, понимает смысл последовательных картинок, может с небольшой помощью разложить их по порядку в соответствии с сюжетом, рисует каракули, карандаш держит неправильно. Расширились навыки самообслуживания. Остается плохая концентрация внимания, отвлекаемость, плохо фиксирует взгляд, часто отводит его, не смотрит глаза в глаза.

Дополнительное обследование:

Зрительные ВП: отмечается меньшая выраженность асимметрии латентностей, укорочение латентности коркового пика с двух сторон. Слуховые ВП: улучшилась форма ответа, проведение слуховой афферентации с двух сторон. Соматосенсорные ВП с рук: выделяются все компоненты ответа, амплитуда коркового ответа снижена, больше справа.

ЭНМГ: увеличились амплитуды М-ответов при стимуляции периферических нервов верхних и нижних конечностей.

Пятый курс лечения (через 1 год 8 мес. после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, несколько уменьшилась спастичность мышц плечевого пояса, стоит и ходит с поддержкой, лучше шаг, улучшилась мелкая моторика в кистях рук, говорит распространенными фразами, речь стала чище.

Заключение психолога: Отмечается положительная динамика в развитии моторных, интеллектуальных и психоречевых навыков. У ребенка улучшилась вертикализация, тонкая моторика пальцев и щипковый захват. Отмечается положительная динамика в развитии моторных, психоречевых и интеллектуальных навыков. У ребенка улучшилась вертикализация, может стоять у опоры, ходит с поддержкой, увеличился объем движений в руках, улучшилась тонкая моторика в правой руке (левую руку не использует). В психоречевой сфере: говорит распространенными предложениями, появилась возможность поддерживать диалог, охотно рассказывает о прошедших событиях. В интеллектуальной сфере: знает обобщающие понятия, выполняет тест "4-й лишний", собирает разрезные картинки из 2-3 частей, овладевает пространственными отношениями, может пересказать рассказ, мультик, выделяет суть рассказа, улучшилась слуховая и зрительная память. Остаются трудности при конструировании, при собирании доски Сегена, нет графической деятельности. Девочка недостаточно концентрирует внимание на задании, отвлекается, однако, меньше, чем на предыдущих курсах.

Рис. 9. Вика С. Вызванные потенциалы на 8-м курсе лечения (описание в тексте): слева – зрительные, в центре – коротколатентные слуховые, справа – соматосенсорные (вверху с левого и правого срединных нервов, внизу – с левого и правого большеберцовых).

Дополнительное обследование:

Зрительные ВП: положительная динамика в виде улучшения формы ответа и уменьшения латентностей коркового пика Р3 с двух сторон. Слуховые ВП: положительная динамика в виде нормализации латентностей и межпиковых интервалов, улучшилось проведение по стволу с двух сторон. Соматосенсорные ВП с рук: улучшилась форма ответа, наросли амплитуды коркового ответа с двух сторон.

Восьмой курс лечения (через 3 года после первого курса). В динамике: уменьшилась спастика в мышцах плечевого пояса, стала сидеть самостоятельно на жесткой поверхности, увереннее ходит с поддержкой, улучшилась мелкая моторика в кистях рук, пытается самостоятельно есть.

Заключение психолога: Отмечается положительная динамика в развитии психоречевой и интеллектуальной сферах. Улучшилось понимание и выполнение более сложных инструкций, появляется понимание абстрактных понятий, некоторые употребляет в речи. Расширился словарный запас, речь стала более активна, использует сложные предложения. В интеллектуальном развитии: самостоятельно выполняет классификацию предметов с опорой на их категориальные свойства, выполняет простые математические задачи в пределах 10, улучшилась продуктивность механического запоминания. Общая продуктивность работы незначительно снижена, концентрация внимания ослаблена, однако, меньше отвлекается на занятиях.

Дополнительное обследование:

Зрительные ВП: положительная динамика в виде улучшения формы ответа. Слуховые ВП: улучшилось проведение по стволу с двух сторон. Соматосенсорные ВП с рук: увеличились амплитуды коркового ответа с двух сторон. Появились соматосенсорные ВП с ног, выделяются все компоненты ответа (рис. 9).

Таким образом, у ребенка с выраженными морфологическими изменениями в мозге по данным МРТ и родовой травмой шейного отдела позвоночника наблюдалось развитие спастической формы ДЦП с преобладанием тонуса и явлений пареза в плечевом поясе и руках. На фоне реабилитационной терапии состояние ребенка улучшилось, уменьшилась спастика в мышцах плечевого пояса. Девочка овладела навыками самостоятельного сидения, ходьбы с поддержкой. Показатели ЭНМГ и  ВП, существенно нарушенные перед началом лечения, значительно улучшились.

Денис К.  поступил на первый курс лечения в возрасте 2 года 9 мес.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС, перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции с гипоплазией лобных, височных, затылочных отделов коры, мозолистого тела, червя мозжечка, ствола мозга. Множественные кисты в белом веществе правой височной доли. Расширение желудочковой системы (рис. 10). Относительная микроцефалия. Последствия травмы шейного отдела позвоночника в виде нестабильности С2-С4 шейных позвонков. Нарушение двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Частичная атрофия зрительных нервов. Страбизм. ЗПРР.

Из анамнеза: ребенок от 3 беременности, протекавшей на фоне токсикоза первой половины, отеков, анемии 2-ой половины беременности, угроза прерывания на 28 неделе. Роды на 40 неделе, путем кесарева сечения, ВПР 3640, Апгар 3\4 балла, асфиксия, реанимационные мероприятии, ИВЛ 4 суток. Раннее развитие с задержкой.

В неврологическом статусе: в сознании, поведение адекватное. Менингеальных знаков и судорог нет. Относительная микроцефалия (окружность головы – 45 см). ЧМН: частичная атрофия зрительных нервов, сходящееся косоглазие, гипоптрофия жевательных мышц, гиперсаливация, поперхивание при глотании, повышение глоточного, небного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц S>D. Пронаторная установка кистей рук, больше слева, вальгусная установка стоп, больше справа. Сухожильные рефлексы и мышечный тонус повышены с рук S>D, с ног D>S (перекрестный синдром). Стопные патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Чувствительность сохранена. Тазовые функции не нарушены. Психомоторное развитие: голову держит, стоит у опоры, ходит с поддержкой, походка пальце-фаланговая, спастико-паретическая, акцент справа. Руками предметы удерживает, манипулирует, хуже слева. Развитие тонкой моторики кистей рук задержано. В речи – слоги, отдельные слова.

Рис. 10. Денис К. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Заключение психолога:  Психологическое обследование выявило задержку в развитии моторных, психоречевых и интеллектуальных навыков. Ребенок стоит у опоры, ходит только с поддержкой, ползает по-пластунски, шаг с перекрестом, акцент справа, предметы захватывает лучше правой рукой, однако большие пальцы приведены в обеих руках, формируется щипковый захват (хуже слева). В психоречевой сфере: понимает обращенную и бытовую речь, инструкции выполняет, но реагирует на них замедленно. В экспрессивной речи: отдельные слоги "ма, ба, га", звуки. В интеллектуальной и конструктивной сфере: знает понятия "большой-маленький", "один-много", однако пирамидку по порядку не соберает, доску Сегена частично пытается собрать путем проб и ошибок, может подобрать парные картинки. Навыки самообслуживания развиты недостаточно. Формируется функциональная и  простая сюжетная игра.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: выраженные генерализованные изменения в виде обеднения альфа активности, высоким индексом медленно-волновой активности и сглаженностью зональных различий.

Зрительные ВП: регистрируются все компоненты ответа. Латентность корковых пиков Р3 увеличена с двух сторон. Слуховые коротколатентные ВП: признаки нарушения проведения слуховой афферентации на понто-мезэнцефальном уровне. Соматосенсорные ВП при стимуляции срединных нервов: выделяются все компоненты ответа. Амплитуда коркового ответа ниже слева. Латентности корковых пиков увеличены с двух сторон асимметрично (рис. 11). При стимуляции большеберцовых нервов регистрируются низкоамплитудные сегментарные ответы (с поясничного утолщения), хуже справа.

Рис. 11. Денис К. Вызванные потенциалы до начала лечения: Слева – зрительные, в центре – коротколатентные слуховые, справа – соматосенсорные с рук (вверху – левая, внизу – правая).

ЭНМГ: Показатели СПИэфф и М-ответы снижены по нервам рук (больше слева) и ног (больше справа).

Второй курс лечения (через 3 мес. после первого курса). В динамике: увеличилась двигательная, речевая активность, лучше удерживает голову, увеличился объем активных движений в левой руке, улучшилась вертикализация, улучшилась тонкая моторика кистей рук, активнее ходит, лучше опора на стопы, уменьшился перекрест ног, активно ползает на четвереньках, словарный запас – 10 слов.

Заключение психолога:Отмечается положительная динамика в моторном, психоречевом, перцептивном  и интеллектуально-конструктивном развитии. У ребенка улучшилась вертикализация,  научился прыгать на четвереньках, хлопает в ладоши, стал неуверенно держать карандаш и рисовать росчерки, в деятельности использует щипковый захват, несколько улучшился захват в левой руке.  В перцептивной и интеллектуально-конструктивной сферах: различает черно-белые изображения, знает много картинок, показывает картинки с действием и понимает смысл простых сюжетных картинок, показывает основные цвета, может разложить кубики по цвету на 3-4 группы, лучше собирает простую доску Сегена, показывает основные геометрические фигуры на картинке. В психоречевой сфере: появились слова-обращения (деда, на, дай), говорит "да", лучше понимает бытовую и обращенную речь. Остается быстрая утомляемость, замедленность реакций, неустойчивость концентрации внимания и отвлекаемость.

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: отмечается улучшение, в виде нарастания структурной и пространственной организации.

Зрительные ВП: регистрируется укорочение латентностей корковых пиков с двух сторон. Соматосенсорные ВП: при стимуляции срединных нервов наросли амплитуды коркового ответа. При стимуляции большеберцовых нервов наросли амплитуды ответа с поясничного утолщения.

ЭНМГ: увеличились амплитуды М-ответа при стимуляции периферических нервов левой руки и правой ноги.

Четвертый курс лечения (через 10 мес. после первого курса). В динамике: улучшилась вертикализация, увереннее держит спину, несколько уменьшилась асимметрия в двигательной активности рук и ног, увеличился словарный запас, появились простые фразы из 3-4 слов, улучшилось понимание обращенной речи.

Заключение психолога: Отмечается положительная динамика в моторном, психоречевом, и интеллектуальном развитиях. В перцептивной сфере динамика менее выражена (нет узнавания контурных, черно-белых, перечеркнутых и наложенных изображений, простые ритмы по образцу не воспроизводит). В моторной сфере: улучшилась вертикализация, появилось больше уверенности  при ходьбе за две руки. Мелкая моторика также улучшилась (ребенок переворачивает не по 2-3 страницы, а по одной). В интеллектуальной сфере: помимо различий « один-много», « большой-маленький» , появились начальные признаки классификации предметов на 2 группы: по цвету и форме. В психоречевой сфере: активизировалась речь (ребенок повторяет больше слов), появились предложения. Больше стал понимать обращенную речь. Эмоциональный фон благоприятный. Прослеживается активность и тенденция к сотрудничеству. Улучшились навыки самообслуживания.

Рис. 12. Денис К. Вызванные потенциалы 4-м курсе лечения: Слева – зрительные, в центре – коротколатентные слуховые, справа – соматосенсорные (вверху с правого и левого срединных нервов, внизу – с правого и левого большеберцовых).

Дополнительное обследование:

ЭЭГ: улучшения в виде нарастания пространственной и структурной организации.

Зрительные ВП: положительная динамика в виде улучшения формы ответа. Коротколатентные слуховые ВП: улучшились форма ответа, проведение слуховой афферентации на уровне среднего мозга. Соматосенсорные ВП: амплитуда коркового ответа при стимуляции срединных нервов выше справа, при стимуляции большеберцовых нервов корковый ответ не регистрируется, амплитуда сегментарных (с поясничного утолщения) выше слева (рис.12).

ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног, нивелировалась асимметрия.

В приведенном случае у мальчика с последствиями родовой травмы шейного отдела позвоночника и спастической тетраформой ДЦП наблюдался перекрестный синдром с акцентом в левой руке и правой ноге. Клинические данные согласовывались с результатами исследования соматосенсорных ВП: амплитуда коркового ответа при стимуляции срединных нервов была ниже слева, а амплитуда сегментарного ответа при стимуляции большеберцовых нервов была ниже справа. На фоне терапии клинические показатели, также как и электрофизиологические показатели существенно улучшились.

Таким образом, родовая травма шейного отдела позвоночника является одним из факторов развития ДЦП, что подтверждает данные А.Ю.Ратнера (1975, 1985), убедительно доказавшего это на основании огромного клинического материала. Цель нашей работы – не столько подтвердить и без того очевидную правоту А.Ю.Ратнера, сколько обратить внимание на очаговые синдромы родовой шейной травмы: тетрапарезы с преобладанием мышечного гипертонуса и двигательной недостаточности в руках, а также перекрестные парезы руки и ноги, которые связаны с очаговыми изменениями в области пирамидного перекреста вследствие наступивших при травме нарушений кровообращения в вертебробазилярном бассейне. 

Литература

• Бадалян Л.О., Дунаевская Г.Н., Скворцов И.А. К проблеме дет­ских церебральных параличей. // Вестн. АМН СССР.- 1983.- N6.- С.71-79.
• Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Всеволожская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста.- Киев: Здоровье, 1980 - 486 с.
• Бадалян Л.О., Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография. - М. Медицина. 1986. 368 с.
• Брин И.Л., Бахтеев К.К. Об изменении некоторых показателей стояния и ходьбы у больных детским церебральным параличом под влиянием малых доз накома //Журн. невропатологии и психиатрии.-1995.- Вып.5.- С. 39-43.
• Журавлев А.М., Перхурова И.С., Семенова К.А., Витензон А.С. Хирургическая коррекция позы и ходьбы при детском церебральном параличе.- Ереван, 1986.
• Ратнер А.Ю. Родовые повреждения нервной системы. – Казань: Изд-во Казанского ун-та, 1985. – 336с.
• Семенова К.А., Махмудова Н.М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом. – Ташкент, 1979.- 487 с.
• Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. -544 с.
• Little W.J. On the incidence of abnormal parturition,difficult labour, pre­mature birth and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child, especially in rellation to deformities // Transac­tion of the Obstetrical Society of London,3.1862.- P.293-344.

Оглавление